【关键词】 海绵窦动静脉瘘
1病例报告
患者，女，56岁,因右眼红、视力下降1a入院,入院8d前曾摔伤。查体:心肺正常;远视力：右手动/10cm，左1.0。右眼球外转部分受限，欠2mm，右上睑未闻及与肱动脉搏动一致的吹风样杂音;眼压：右37.5mmHg，左13.7mmHg，眼球突出度15←98→11.5(mm),右眼结膜血管扩张迂曲呈螺旋状（图1）,角膜清，前房浅，瞳孔直径5mm，相对瞳孔传入阻滞，虹膜红变（图2），玻璃体混浊、出血，视盘朦胧不清，视网膜静脉迂曲扩张,黄斑中心凹反光阴性（图3）,眼荧光造影诊断为右眼视网膜中央静脉阻塞（图4）。头颅CTA扫描示：右侧海绵窦增大，其内可见造影剂充填，密度均匀，颈内静脉系统早显，右侧眼上静脉明显增粗，走行较对侧迂曲，右侧内直肌增粗（图5,6）;CTA诊断为：符合右侧颈内动脉海绵窦瘘表现;彩色多谱勒证实右眼上静脉扩张及静脉逆流，脉络膜脱离;眼部B超提示右眼脉络膜脱离，右眼上静脉增粗;诊断为右侧海绵窦动静脉瘘,右眼脉络膜脱离，右眼视网膜中央静脉阻塞，右眼新生血管性青光眼，右眼球突出;治疗上给予降眼压、改善循环等治疗1wk，因结膜充血、眼压不能控制,转外院脑外科治疗。
2讨论
颈动脉海绵窦瘘（carotid cavernous fistula，CCF）是由于血管病变或外伤引起的颈动脉与海绵窦间的异常交通,是一种少见的以眼部症状为突出表现的颅内血管疾病,常见病因多为外伤性，也有先天性和自发性，无外伤史者多见于老年女性，可伴有高血压、动脉硬化、糖尿病和胶原病等。无外伤史者，因其发病隐匿，很少有严重的临床症状，故初期常被误诊。此例患者就诊时，外伤仅8ｄ，而出现眼部症状已1a，故考虑与外伤关系不大，CCF 80%以上的患者首先发生眼部症状和体征，如眼球突出、充血、眼球运动障碍等，而就诊于眼科。而部分经验不足的眼科医师易误诊为炎性假瘤、甲状腺相关眼病、结膜炎，巩膜炎等，延误治疗，此点应特别注意。结膜血管扩张和“红眼”是CCF最常见的临床现象，几乎每例患者均有此主诉，且均为第一个症状。红眼是眼球表面血管扩张的表征。此例患者结膜血管高度迂曲扩张，呈螺旋状，色深红。这是由于血管内充满动脉血的缘故，较一般静脉充血（假性肿瘤和甲状腺相关眼病）为淡。血管的排列以角膜为中心，呈放射状，自角膜缘开始，弯弯曲曲至穹隆部消失。这种红眼和
图1颈动脉海绵窦瘘眼球表面静脉扩张
图2虹膜表面可见新生血管
图3扫描激光眼底照相可见玻璃体积血
图4眼底荧光造影23s时右眼底像
血管扩张的特殊式样在其他疾患中少见。眼科医师往往根据这种血管改变可得出正确诊断[1]。因第Ⅲ、Ⅳ脑神经位于海绵窦壁，第Ⅵ脑神经位于海绵窦内。CCF海绵窦内及侧壁压力增高，压迫这些眼球运动神经，发生不全麻痹，引起复视及眼球运动不足。其中外展神经麻痹最为常见,
图5右海绵窦扩大,内直肌增粗
图6右眼上静脉扩张
此例患者有右眼球运动受限。正常眼内压的维持取决于多种因素，按Goldmann的传统公式:眼内压=流动阻力×房水外流阻力＋巩膜表面静脉压。在CCF，房水静脉内的血液逆流，房水流出阻力增加，巩膜静脉压也同时增高，眼内压必然升高。由于眶内静脉压增高，使涡状静脉和视网膜中央静脉扩张，葡萄膜肿胀，玻璃体前移，前房变浅，又由于眼静脉压增高，眼动脉压降低，降低了毛细血管渗透压，引起组织缺氧，致使前房角血管新生，阻塞房水排出，形成闭角型青光眼，如未得到及时治疗，最终将形成绝对期青光眼，这是CCF对眼部造成的最大危害。此例患者即为新生血管青光眼，较为少见，国内彭寿雄等[2]曾报告过1例。在正常情况下，海绵窦接受眶内的眼上及眼下眼脉血流。并经岩上及岩下窦导出。当动脉与海绵交通时，动脉血伴随其高压灌注于海绵窦，后者因充满动脉血，眼上、眼下静脉在大量高压血影响下而扩大，其内的血液向前逆流，并通过眼上静脉引流至面部静脉，眼上、下静脉扩张、动脉化，静脉内压增高，眶内静脉血回流阻力增加，引起各级静脉扩张，眶内组织水肿，而出现一系列的体征。眶内肌肉循环不畅，纤维增生，慢性炎细胞浸润，眼外肌增厚。房水静脉压力增高，波及巩膜静脉窦，引起扩张，眼球内处于高静脉压和静脉瘀血状态，眼压增高，造成视网膜视乳头损害，可出现病理性凹陷，视网膜水肿等青光眼改变。静脉渗液，积存于脉络膜上腔，引起睫状体脉络膜脱离[3]，此例患者头颅CTA扫描示右侧内直肌增粗。彩色多普勒提示右眼:(1)眼上静脉扩张、搏动；(2)静脉血逆流；(3)脉络膜脱离;(4)眶内软组织结构肿胀，符合CCF的诊断。CCF的根本治疗是病因治疗,封闭动静脉间的裂孔，对于大多数病例,在颈内动脉结扎或瘘孔栓塞术后,眼压可下降,青光眼可得到控制[4]。近年来在选择性动脉造影中显示瘘口位置后,使用可脱卸式球囊或经眼上静脉逆向插管栓塞瘘口取得良好疗效[5]，对有房角新生血管形成者,则必须行滤过手术，由于静脉压升高,眼内毛细血管压亦升高,加上静脉充盈，色素膜组织充血,手术时可发生脉络膜渗漏、驱逐性出血等并发症,因此术中应谨慎操作。CCF虽然原发部位在颅内,但由于眶颅静脉的特殊关系,其症状和体征几乎均表现在眼部,眼科医师若遇到这种患者应想到CCF的可能,结合彩色多普勒,脑血管造影等检查,有助于CCF的早期诊断。
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