3讨论

　　CVST占全部脑血管疾病的3.5%～10%左右。发病率未知，可发生于任何年龄段，多发生于新生儿和30岁成年人，女∶男＝1.5∶5[1]，发病形式分为急性、亚急性、慢性起病。病因分为感染性和非感染性因素[2]。感染性因素多以海绵窦、横窦、乙状窦血栓形成多见，常继发于面、眼、耳、鼻、咽和副鼻窦的感染。中耳和乳突的炎症破坏骨质直接压迫或窦壁炎症引起横窦或乙状窦血栓形成 ，此4例中有1例有反复外耳道感染史。非感染性的CVST形成的主要原因是心脏病、产褥期、血液病及长期口服避孕药等。需要说明的是，在临床上约有35%的患者没有明确的病因[3]。有文献表明，自身荷尔蒙分泌的因素以及血栓形成的遗传因素在CVST病因学中起到了重要作用[3]，易形成血栓的遗传因素占20%～30%。

　　CVST的发病机制: ①解剖因素:人类子宫静脉、阴道静脉、椎静脉颅内静脉与颅内静脉窦互相沟通,无静脉瓣控制,故来自盆腔的血栓容易进入静脉窦,当血栓使静脉窦完全闭塞或部分阻塞,大脑皮质和皮质下静脉回流障碍,导致脑组织淤血水肿,颅内压升高。②血流动力学因素:颅内静脉窦血栓形成常见的发病部位是上矢状窦,一方面与上矢状窦的解剖结构有关;另外大脑上静脉注入窦内血流方向与上矢状窦相反,上矢状窦窦壁凹凸不平,血液在此流速缓慢、迂曲、回旋。本文此4例发病部位均为横窦，与文献报道不符(表1)。③各种原因造成血液高凝状态:血液中凝血因子增加,纤溶活性下降。据Dulli 等报道,大约有15%～20%颅内静脉血栓形成患者,可能与一种遗传性血栓形成倾向即激活的蛋白C抵抗有关颅内压增高引起视乳头水肿的发病机制尚不十分清楚，而且存在争议[4]。现已普遍接受的机制是：视乳头水肿是由于视神经的轴浆流运输受到了阻滞之故。长期严重的视神经乳头水肿的预后十分恶劣，因而必须在视神经乳头水肿还没有发展到产生萎缩以前，积极进行治疗。如果错过了治疗时机，就很难挽救视力。

　　误诊原因我们认为有以下几点:(1)因CVST 临床表现无特异性及症状不典型:4例均以视力下降、视乳头水肿为主要表现,神经功能缺损症状不明显 ,易误诊为“视乳头炎”及单纯的“视乳头水肿”。(2)单纯依靠脑CT 检查结果:CT 对CVST 诊断的敏感性低,且多只能发现一些间接征象,因此应结合病史、症状、体征及其辅助检查进行综合分析。(3)对CVST 认识不足:如对本病认识不足,临床医师诊断思路狭窄,警惕性差,不能及时行MRIPMRA、DSA 检查,难免误诊、漏诊。由于该病起病多为视乳头水肿，眼科医生易误诊为视神经炎及缺血性视乳头病变，视神经炎的临床特征包括异常的视力及视野、眼周疼痛、色觉损害、传入性光反应损害、异常的视诱发电位、眼底正常或有视盘充血水肿。缺血性视乳头病变是以视力下降、视乳头水肿和与生理盲点相连的象限性缺损视野为特点的一组综合征。眼科医生可根据以上的临床特征作出诊断。

　　诊断要点：（1）临床表现以头痛、恶心、视乳头水肿等颅内高压症候群为主；（2）视力下降、视物模糊但无神经系统定位体征；（3） 伴或不伴有全脑症状、神经系统体征，及无法解释的进行性头痛，特别是眼底视乳头水肿伴有局限性神经系统体征[5]。文献报道因颅高压引起的头痛是CVST最常见的症状，占所有病例的75%～95%,视乳头水肿引起的视力下降占45%[3]，二者同时出现约占20%～40%。本4例中3例有头痛表现，4例均有视乳头水肿。影像学检查是诊断该疾病的主要手段：头颅CT敏感性低，可用来排除颅内压增高症的其它病因，对CVST的诊断价值较小。头颅MRI + MRV 对该病的诊断有较高价值,在血栓形成后,静脉窦内正常血液流空现象消失,代之以短T1 、长T2 的血栓信号[6]。DSA是确诊CVST的最可靠手段，DSA是一种有创伤性的检查方法，准确率高于MRI及MRA。Napgul等人认为通过DSA检查，CVST诊断的准确率可达75%～100%。

　　CVST的治疗：(1)药物治疗：抗炎、辅助脱水、激素及融栓治疗。肝素是当前治疗CVST的一线药物，不会加重颅内出血且对颅高压患者有益,肝素使CVST患者的死亡率降低了14%。抗生素使用应不少于1mo[7]。(2)血管内介入治疗：近年来多采用颈动脉注射尿激酶。此4例患者均给予颈动脉注射尿激酶10万U。(3)眼科同时给予皮质类固醇，B族维生素等[8]。此4例患者均颞浅注射复方樟柳碱注射液，口服醋氮酰胺片及小苏打片。视力均有不同程度的提高。有失明甚至危及生命者可行减压术[9,10]。

　　本文报道4例CVST病例均为近1mo内在我院就诊的患者，可见此类疾病在临床上并不少见。由于CVST的病因复杂，临床表现缺乏特异性，极易误诊、漏诊。眼科医师应提高警惕，完善检查，及早诊断及治疗。希望本文能对大家在今后的临床工作中给予一定帮助。

　　【参考文献】

　　1 de Bruijn SF, de Haan RJ, Stam J for the Cerebral Venous Sinus Thrombosis Study. Clinical features and prognostic factors of cerebral venous sinus thrombosis in a prospective series of 59 patients. J Neurol Neurosurg Psychiatr ,2001;70:105-108

　　2刘树群,孙建莉.颅内静脉窦血栓形成临床与CT DSA.脑与神经病杂志,2001;9(6):360-361

　　3 Bousser MG. Cerebral venousthrombosis:diagnosis and management.Neurol ,2000;247:252-258

　　4谢瑞满.实用神经眼科学.上海:上海科技文献出版社,2004:115-117

　　5 Fink JN, McAuley DL. Cerebral venous sinus thrombosis: adiagnostic challenge. Intern Med J , 2001;31(7):384-390

　　6 Connor SEJ, Jarosz JM. Magnetic resonance imaging of cerebral venous sinus thrombosis. Clin Radiol , 2002;57:449-461

　　7刘树群,孙建莉.颅内静脉窦血栓形成的诊断及治疗.山东医药,2001;41(19):27-28

　　8杨景存,曹木荣.视神经病学.河南:河南科学技术出版社,1996:87-91

　　9李先泽,魏世辉.颅内静脉窦血栓形成眼部症状的临床探讨.中国实用眼科杂志,2006;24(1):79-81

　　10王大江,方伯炎,魏世辉.颅内静脉窦血栓形成的临床特点与眼部表现分析.中华眼底病杂志,2006;22(6):373-375

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