作者：王学敏   

    作者单位：300191 天津，北京军区天津疗养院体检中心

    【关键词】  颗粒状角膜营养不良；体检

    北京军区天津疗养院体检中心从2007年8月至2009年2月共为13 922人次进行眼科常规检查，发现9例颗粒状角膜营养不良病例，现报告如下。

    1  临床资料

    9例颗粒状角膜营养不良病例中男7例，女2例，年龄最小26岁，最大69岁，平均41岁。他们都有下面共同特点：（1）患者本人以前均不知道自己患病，也不曾听说自己直系亲属患此种疾病；（2）患者均为双眼发病；（3）患者无任何眼部不适症状；（4）患者视力或矫正视力均在1.0以上，无由于角膜病变引起视力下降的体征；（5）裂隙灯检查病变均位于角膜前弹力层下的浅基质层，大部分为白色的边界清楚的散在分布的大小不等的雪片形状，或为爆炸图形，这些“雪片”很薄，位于基质的同一层，就如同在两层角膜纤维细胞之间，“雪片”之间的角膜完全透明，“雪片”均分布于角膜中央的1/2～2/3范围内，与角膜缘之间有透明区域；（6）患眼角膜上皮光滑无隆起。

    2  讨论

    颗粒状角膜营养不良为一种罕见的常染色体显性遗传型角膜疾病，具有原发性、进行性、致盲性的特点，双眼对称发病，一般不伴有其他眼部或全身病变。此病童年开始发病，多见于10～20岁，男女发病率无明显差别。临床早期无自觉症状，不易发现，仅见角膜表面出现灰白色细小斑点，角膜光滑，偶见上皮糜烂，裂隙灯检查发现在前弹力层下有细小白色点状混浊，呈面包屑样，点状混浊间及角膜周边部保持清亮［1，2］。

    文献中报道的病例大部分为出现眼部症状到医院就诊而被医生发现，医生再对其进行追踪调查［3］。本组9例病例是患者在常规进行眼部体检时被发现，所以无眼部症状，这种无症状的颗粒状角膜营养不良在本次调查中的发病率为6/10 000。在本次报道的9例患者中，恰好有1例57岁的男性患者由其27岁儿子陪同前来查体，在发现父亲角膜病变后，立即对其子进行裂隙灯检查，发现其子的角膜情况和父亲的一样，并没有由于年龄不同而出现病变轻重之别，由此可见此病确有遗传性，但不能确定角膜病变从多大年龄开始出现。

    颗粒状角膜营养不良如果出现眼部症状，需要积极对症治疗，而对于无症状的病变，应定期观察，随访。

    【参考文献】

    1 何泽生，曲利娟，郑继培，等.颗粒状角膜营养不良1例报告并文献复习.中国误诊学杂志，2006，6（14）：2664-2666.

    2 王炳亮，裴森，吴爱红，等.颗粒状角膜营养不良一家系.国际眼科杂志，2008，8（6）：1121.

    3 陈章明，李志坚，蔡晓松.颗粒状角膜营养不良1例.航空航天医药，2001，12（4）：225.