患者，男，77岁，干部，因左眼疼痛 15天、左睑下垂 2天入院。15天前无诱因突发左眼疼痛，伴头晕、头胀，曾有恶心、欲呕，无意识障碍、肢体活动障碍及言语障碍，无四肢抽搐、大小便失禁、视物模糊、复视、黑曚等。2天前出现左睑下垂。既往有糖尿病、高血压、高脂血症史。神经系统检查：左上睑下垂，左眼球外展、向上、向下、向内运动受限，有复视现象，左侧瞳孔约 5mm，对光反射减弱;右侧眼球运动正常，右侧瞳孔约3mm，对光反射正常。余颅神经系统正常。脑脊液检查未见异常。血压、血糖、血脂正常。CT检查：左侧基底节区见点片状低密度灶，多系腔梗灶。
MRI检查(图 1)：
(1)双侧基底节区域多发腔梗灶。
(2)双侧脑室轻度扩大。
(3)垂体区域未见确切异常信号，余脑室之内未见确切异常信号。
(4)左侧海绵窦稍增厚表现。
DSA检查：双侧颈内动脉颅内段梭状隆起，伴狭窄约 30% ～50%，基底动脉梭状瘤(起始部)，伴中段中度狭窄约 30%，左锁骨下动脉起始部狭窄约 50%。
综合临床表现及影像学检查，考虑为 TolosaHunt综合征。临床采用肾上腺皮质激素治疗 50天后症状好转。
体格检查：眼球转动自如，瞳孔等大，光反射正常。
病例解析
TolosaHunt综合征(TolosaHuntsyndrome，THS)又称痛性眼肌麻痹，是一种伴有头痛和眼肌麻痹的特发性眼眶和海绵窦炎性疾病，是引起动眼神经麻痹的原因之一。本病病因不明，一般认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症或肉芽肿 。但动眼神经麻痹可由多种原因引起，如：糖尿病、肿瘤、眶内病变等。所以，在排除了其他病变之后才能作出诊断。部分病例影像学表现异常，结合临床表现可以作为确诊的依据 ，有重要诊断价值。但约 1/3～1/2的患者影像学检查无异常发现。
TolosaHunt综合征诊断标准有：
(1)眼部疼痛;
(2)动眼神经麻痹;
(3)对激素治疗敏感;
(4)MRI及 MRA示海绵窦区非特异性炎性改变。
本例诊断与临床治疗过程及结局完全符合。本病影像学诊断主要依靠CT、MRI。MRI具有伪影少、多方位成像、组织分辨率高的优点，较CT更有诊断价值。
CT、MRI表现为一侧海绵窦增大，致两侧海绵窦不对称。局部可见软组织肿块，CT多为等密度，MRTWI与灰质呈等信号或稍低信号，TWI呈稍低、稍高信号或等信号 。病变范围多累及一侧海绵窦、眶尖、邻近硬脑膜，少数患者局限于一侧海绵窦或眶尖，邻近桥前池、中颅窝硬脑膜常常受累，明显增厚。增强扫描，患侧海绵窦及眶尖的病变明显强化。受累硬脑膜亦明显强化，呈条带状。本例患者影像学检查有以上表现。蝶鞍、眶壁、岩骨骨质一般均无破坏。
MRA及 DSA检查，部分患者可见颈内动脉海绵窦段狭窄、粗糙，本例患者颅内动脉有多处狭窄。少数病例可有眼上静脉轻度扩张。
本病需与以下疾病鉴别：蝶鞍及鞍旁肿瘤，如脑膜瘤、脊索瘤、颅内转移瘤、淋巴瘤、蝶鞍囊肿、垂体卒中、眶后炎性假瘤等，可通过 CT及 MRI平扫或增强检查鉴别;后交通动脉瘤、颈内动脉海绵窦段动脉瘤、海绵窦血栓形成、颈内动脉海绵窦瘘等，需行 MRI、DSA或眶静脉造影检出;全身性肉芽肿，如结节病、梅毒、韦格肉芽肿，胸部 X线片和血抗中性粒细胞胞质自身抗体、血沉等免疫指标可与之鉴别;糖尿病颅神经病查血糖、糖耐量试验;眼肌麻痹性偏头痛有家族史或偏头痛病史。本例患者虽有糖尿病史，但血糖控制好，且影像学检查及治疗反应支持 THS的诊断。 |
