患者,男,77岁,干部,因左眼疼痛 15天、左睑下垂 2天入院。15天前无诱因突发左眼疼痛,伴头晕、头胀,曾有恶心、欲呕,无意识障碍、肢体活动障碍及言语障碍,无四肢抽搐、大小便失禁、视物模糊、复视、黑曚等。2天前出现左睑下垂。既往有糖尿病、高血压、高脂血症史。神经系统检查:左上睑下垂,左眼球外展、向上、向下、向内运动受限,有复视现象,左侧瞳孔约 5mm,对光反射减弱;右侧眼球运动正常,右侧瞳孔约3mm,对光反射正常。余颅神经系统正常。脑脊液检查未见异常。血压、血糖、血脂正常。CT检查:左侧基底节区见点片状低密度灶,多系腔梗灶。
MRI检查(图 1):
(1)双侧脑室轻度扩大。
(2)双侧基底节区域多发腔梗灶。
(3)左侧海绵窦稍增厚表现。
(4)垂体区域未见确切异常信号,余脑室之内未见确切异常信号。
DSA检查:双侧颈内动脉颅内段梭状隆起,伴狭窄约 30% ~50%,基底动脉梭状瘤(起始部),伴中段中度狭窄约 30%,左锁骨下动脉起始部狭窄约 50%。
综合临床表现及影像学检查,考虑为 TolosaHunt综合症。临床采用肾上腺皮质激素治疗 50天后症状好转。
体格检查:眼球转动自如,瞳孔等大,光反射正常。
病例解析
TolosaHunt综合症(TolosaHuntsyndrome,THS)又称痛性眼肌麻痹,是一种伴有头痛和眼肌麻痹的特发性眼眶和海绵窦炎性疾病,是引起动眼神经麻痹的原因之一。本病病因不明,一般认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症或肉芽肿 。但动眼神经麻痹可由多种原因引起,如:糖尿病、肿瘤、眶内病变等。所以,在排除了其他病变之后才能作出诊断。部分病例影像学表现异常,结合临床表现可以作为确诊的依据 ,有重要诊断价值。但约 1/3~1/2的患者影像学检查无异常发现。
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