杨永升 庄曾渊 巢国俊 王捷 崔红培

　　中国中医科学院眼科医院 100040

　　目的：通过对临床发现的特殊类型视网膜色素变性(RP)的发病情况，症状、体征以及相关眼科视野、ERG检查以及随访研究，总结其特殊的临床表现和预后情况。

　　方法：从2005-2009年4年间的门诊及住院确诊的RP进行总结，对其视力、眼底表现、视野以及电生理进行分析。

　　结果：从2005-2009年4年间的门诊及住院326例RP患者中，发现扇形视网膜色素变性3例，三例患者矫正视力均在0.5以上，眼底均具有典型的骨细胞样色素沉着、色调暗、视网膜动脉细等特点，视野具有部分缺损，但是三位患者均是下方或鼻侧视网膜有变性病变，而上方的视网膜保持正常色调，且无色素改变。视野与眼底病变保持一致。患者的RP进展较慢，预后较普通RP好。

　　结论：扇形视网膜色素变性是一种非典型性RP，主要特征为骨细胞色素沉着位置局限，通常在局限于下方或鼻侧视网膜，仅相对应的视野出现损失，ERG变化也较典型RP轻，一般认为是稳定或者发展较慢的一种类型。对于如何出现这种发病特征，可能和遗传突变基因位点不同或干预光传导途径程度不同有关。