马迪 张铭志

　　汕头大学·香港中文大学联合汕头国际眼科中心 515041

　　先天微小球形晶状体是一种罕见先天性晶状体发育异常。婴儿期发病就诊更是鲜有报道。其临床表现：球形晶状体，晶状体不同程度脱位，继发性青光。本文报道两例患有先天微小球形晶状体病16个月双胞胎兄弟，表现为不同临床体征及眼部生物学测量参数特征。患儿母亲孕期3月服用中西药物史(具体不详)。家长发现双胞胎弟弟双眼变大10个月，畏光流泪，爱哭闹半个月。哥哥视力差，视物喜近，有时流泪10个月。于医院就诊查弟弟眼压80mmHg。查体角膜水肿，直径变大(12.5×14mm)。门诊诊断为先天性青光眼。全麻下行右眼小梁切开术中见双眼晶状体呈球形嵌顿于瞳孔区，悬韧带呈纤细丝状附着于赤道部，近缺如，直径约5mm，可见赤道反光金环(图)。改行右眼晶状体摘除联合前段玻璃体切除术联合小梁切除术，左眼晶状体摘除联合前段玻璃体切除术。哥哥晶状体形态同上，眼压正常临界。行双眼晶状体摘除联合前段玻璃体切除术。两患儿术后症状消失，视力有所提高。弟弟0.5%timolol控制下眼压正常。本报道中两双胞胎患相同疾病，但生物学测量参数特征及临床表现不同：弟弟A超测量示浅前房右(2.13mm，左1.90mm)，双眼眼轴不对称性(右21.83mm，左23.94mm)，角膜厚度变薄(右344μm，左336μm)，提示青光眼诊断。晶状体小，脱位嵌顿瞳孔区，继发间瞳孔阻滞性青光眼是其主要临床表现。哥哥前房深度正常，晶状体小而厚(右5.46mm，左5.37mm)，以球形晶状体导致屈光力增强，高度近视为主要临床表现。