Sturge—Weber综合征(Sturge-Weber Syndrome,SWS)是神经系统斑痣性错构瘤病phakomatosis之一,表现皮肤和神经系统畸形,发病率l/50000。特点为典型的颜面皮肤沿三又神经分布的酒红色血管瘤及颅内血管异常,当面部血管异常累及眼睑时,即可发生眼血循环异常,表现结膜、巩膜表面、视网膜、脉络膜的血管畸形。青光眼是最常见的并发症,发生率30~701‘。 1。SWS继发青光眼临床特点是匣『生轻度眼压升高,600/o发生在婴儿期,发生角膜扩大和近视,40%在儿童期或成人早期。我院曾收治了一例SWS继发急性青光眼发作病例,报道如下。患儿男 首诊年龄为出生后3l天。家长主诉其右眼黑眼球消失半日,于l999年l1月急诊入院。患儿自出生右眼即较左眼略大,但无其他眼部异常,面部、躯干及四肢大面积皮肤呈红紫色。面部病变右侧重于左侧。母孕期正常,患儿出生时胎位不正但为足月自然产。父母非近亲结婚,家族无类似病例。
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