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3讨论
瘢痕性天疱疮是一种慢性自身免疫性疾病，常常累及全身皮肤和黏膜组织，口腔黏膜常常首先受累，接着是眼部结膜组织、呼吸道、泌尿生殖道黏膜和食道黏膜[5]，国外关于该病的基础研究和临床报道很多[19]，国内只有几篇个案报道和综述[1012]，本科室在7a期间确诊35例该病，加上口腔等其它科室诊断治疗病例(未请眼科会诊)，实际患者数应该更多，说明该病在我国并不少见，应当引起我国眼科医生注意。本研究统计资料显示该病多发生于老年人，男性多于女性，与国外报道一致[6]，说明我国该病的发病年龄和性别分布与国外相似，但是国外还有发生于儿童的报道[2]，我们没有发现儿童病例，可能与观察例数少有关。对于瘢痕性天疱疮的诊断，组织病理检查是确诊该病的有效方法，黏膜下大量炎性细胞浸润和/或大量瘢痕组织形成是该病的病理学特征，基底膜上相关抗体IgG和/或 IgA以及补体C3的线性沉积是该病的免疫学特征，但是一些研究表明基底膜上相关抗体和补体线性沉积发生率约为68.2%[7]，同时还发现只有一部分瘢痕性天疱疮患者，自身抗体XVII和VII型胶原、层粘连蛋白5和6、整联蛋白(integrin)alpha6和beta4以及大泡性天疱疮抗原(BP230)血清滴度升高[5]，国内研究发现应用直接免疫荧光法(DIF)和间接免疫荧光法(IIF)测定眼瘢痕性天疱疮，阳性率分别为6/16和18/34[10]，因此我们仅把病理学特点作为确诊指标，没有采用免疫学诊断指标，便于基层医院确诊该病。瘢痕性天疱疮患者多数是老年人，治疗多应用免疫抑制剂，包括用氨苯砜、类固醇激素和环磷酰胺，以及甲氨蝶呤和咪唑硫嘌呤，还有免疫球蛋白和单克隆抗体，我们仅应用氨苯砜、类固醇激素和环磷酰胺，其中37.14%患者出现身体其它异常，经过会诊，14.28%患者退出治疗，说明这些药物对老年人身体影响很大，容易出现身体其它异常，与国外报道相似[9]，因此治疗过程中应该定期全身检查，发现异常立即请相关科室会诊，及时调整治疗方案，避免发生严重并发症。另外，国外报道反复刺激可能加重该病进展[4]，我们建议病检争取一次成功，不要反复进行，手术应当在炎症控制、病情稳定后进行，以免加重病情，影响治疗效果。
总之，瘢痕性天疱疮是一种慢性自身免疫性疾病，我国并不罕见，长期干眼、慢性进行性睑球粘连、睑内翻和倒睫是常见的眼部体征，常规治疗无效时应当考虑该病的可能。结膜组织病检是确诊该病的有效方法，结合自身抗体和补体检测更有助于诊断。另外，瘢痕性天疱疮治疗复杂，诊断治疗常常需要多学科协作。
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