视网膜母细胞瘤是一种罕见疾病。美国每年发生约250~350例，在儿童肿瘤只占4%。这篇文章对近几年临床领域的进展作一简短综述。
动脉灌注化疗
2012年欧美发表的很多文章集中在动脉灌注的剂量、并发症、副作用、预后。这种治疗方法20年前最开始在日本应用。2008年，Abramson等人结合现代导管技术，在美国发布了第一份报告。
今年Venturi、Shields、Abramson等人进行的的3项研究，评价了眼球保留Kaplan-Meier比率，主要依据未治疗或曾接受其他治疗分组(表1)。3项研究中的2个报告说，首次即采用动脉灌注治疗，保留眼球的比率高于全身放疗或其他方法。而Venturi等发现既往曾接受过其他疗法，对动脉灌注化疗的反应更好。总体而言，2年时两组患者的眼球保留率均在50%以上。
表1 本年度动脉灌注化疗用于视网膜母细胞瘤的研究
一些学者对于潜在的并发症感到忧虑(表2)。没有出现颅内脑血管事件和死亡报告，但有些其它的眼内和眼眶副作用。最常见的的暂时性并发症比如眶周充血、睫毛受损、沿滑车神经走行的皮疹。最常见的视力受限并发症为视网膜和脉络膜梗塞。
表2 动脉灌注化疗已报告的并发症
不过，和所有的外科手术一样，随着神经介入医师对操作越来越熟悉，并发症的发生率也会降低。
玻璃体内注射化疗
虽然玻璃体内种植是肿瘤控制失败而需要摘除眼球的主要原因，且玻璃体内注射已经被广泛用于成年人视网膜疾病，但其并没有成为视网膜母细胞瘤的常规疗法。1961年Ericson和Rosengren首次使用玻璃体内注射化疗，之后在动物中进行了大量试验。在日本这种方法应用较多。2011年11月，在阿根廷召开的两年一度的国际眼肿瘤会议上，Suzuki和Kaneko报告他们已经对227例患者的237只眼进行过896次注射，在平均91个月的随访中，只有1例(0.4%)因注射引起了肿瘤眼外扩散。值得注意的是，很多患者还进行了动脉内化疗或放疗。
临床医生们担心眼内注射可能导致肿瘤扩散。Karcioglu等在1985年发表的病理研究结果提示活检是有风险的。这项研究使用25号针头对4只眼(3只视网膜母细胞瘤，1只葡萄膜黑色素瘤)进行了16次活检，大约一半沿着针道检出肿瘤细胞，虽然比在动物模型中要少。
在过去一年中，针对这种方法的眼球保存率做了些研究，眼外扩散或许没有想象中的那么严重(表3)，并且对于较大体积的肿瘤也有些益处。
表3 2011-2012发表的RB玻璃体内化疗研究
结论
虽然视网膜母细胞瘤罕见而且合作研究不多，治疗方法仍在不断创新。动脉内和玻璃体内注射化疗都显示出一定疗效，长期随访仍需继续进行。
编译自： Retinoblastoma 2012. By Amy C. Schefler, MD
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视网膜母细胞瘤 介入治疗发展史
1958年Reese描述了他将化疗药(塞替派)直接经颈内动脉灌注治疗视网膜母细胞瘤的经验，据称取得了令人惊异的疗效。
1966年Kiribuchi经眶上动脉灌注5-氟脲嘧啶治疗视网膜网细胞瘤，疗效显著。
鉴于化学治疗的全身性副作用，临床耐药问题，以及导致继发性白血病等问题，国际同行对局部化疗(介入治疗)作了积极的探索。早期的工作来自于日本。由于文化的关系，在日本，患儿家属无法接受为挽救生命而剜除眼球，他们宁愿他们的小孩带着未治好的RB离去。这样的现实促使日本医务工作者积极探索如何提高化学治疗的疗效，并减少全身副作用。他们发展了一种局部化疗的介入技术，即使用球囊导管阻碍颈内动脉穹窿上大脑供血，再经导管于球囊近端灌注化疗药，迫使化疗药大部直接进入眼动脉，起到局部化疗的作用。该技术取得了很好的效果，但因颅内血管大量分支及侧支的存在，大脑以及周围血管分支仍接受了高浓度化疗药。
2006年始，美国同行开始探索能否直接将微导管插入眼动脉进行局部灌注化疗，这样可以使肿瘤局部达到极高的化疗药量，而全身所接受的化疗药则极少。2008年他们报道了令人振奋的疗效。视网膜母细胞瘤介入治疗将是一项极有前途的治疗，尤其对于眼内期患儿，有望取代传统全身化疗。 |
