先天性青光眼是最主要的儿童致盲性眼病之一。虽然存在极少数患儿可自行缓解的情况，但绝大部分患儿一旦患病，如不进行治疗，最终可致盲。

          先天性青光眼一旦确诊，应立即给予药物及手术治疗，因先天性青光眼患儿对药物的耐受性一般很差、不良反应严重、长期用药的副作用，药物只能起辅助治疗的作用，手术成为先天性青光眼的首要治疗方法。本文对近年来先天性青光眼手术治疗的最新进展进行综述。

　　前房角切开术(又称内路小梁切开术)

　　目前国内外研究报道前房角切开术的手术成功率为77%～86%。由于角膜水肿不能进行房角镜操作，故手术具有一定的限制性。

　　小梁切开仪(美国NeoMedix公司)是美国2004年上市的一种可应用于开角型青光眼进行房角切开手术的设备，设备含有一个集灌注、吸引及电熔为一体的手柄及控制手柄的脚踏板。设备可以精确的进行房角切开，最大限度的保护周边组织，使术中眼压稳定下降，减少前房出血的可能性。这项技术可应用于先天性青光眼患儿，大大提高了其手术的安全性，但仍受限于角膜的清亮程度。

　　Don等应用Trabectome对包括先天性青光眼患儿在内的开角型青光眼患者(101只眼)施行内路小梁切开术，随访发现术后眼压可下降约40%，成功率为84%，故认为Trabectome是又一有效的开角型青光眼治疗方法，且这种方法不会影响后续治疗的手术操作。

　　Maeda等对69例开角型青光眼患者(80只眼)进行为期6个月的随访研究后认为Trabectome是一种安全有效的青光眼治疗方法，但同时他们也承认，Trabectome同其他术式一样会引起不可避免的前房积血，同时由于术后仅能将眼压下降约30%，故对于应达到较低靶眼压的晚期青光眼患者不适宜单独使用。

　　内镜技术的问世在医学史上具有划时代的意义。内镜可以通过狭小的孔隙，使我们观察到其内在结构，在直视下进行操作。它由激光内镜和操纵台组成，通过含激光输出、图像传输及光照为一体的激光内镜手柄，在直视下找到精确的解剖位置进行准确操作，避免对周围组织不必要的损伤。眼部内镜技术可帮助术者在角膜水肿混浊的情况下进行房角切开术，即内镜下前房角切开术。

　　该手术由角膜缘人路，在直视下进行，准确定位，避免了因盲目操作对周围组织的损伤，且可重复性强，创伤小。目前仅适用于无晶状体眼或人工晶状体眼患者，对于有晶状体眼患者的使用需谨慎，防止术中对晶状体的损伤，目前大部分学者不建议应用于有晶状体眼者。但它治疗先天性青光眼的疗效是确实有效的，尤其是伴有角膜混浊的病例。

　　Medow和Sauer于1997年就曾报道过应用内镜技术辅助进行房角切开手术。Kulkarni等对有晶状体眼先天性青光眼患儿14只眼进行内镜下房角切开手术，手术在强力缩瞳下进行以防止对于晶状体的损伤，术后成功率为42.9%(6/14)，14只眼中3只合并先天性无虹膜的术眼发生晶状体混浊，研究认为这项新技术对于先天性青光眼的眼压控制具有潜在的发展可能，但其安全性及疗效仍待进一步的研究。

　　外路小梁切开术

　　小梁切开术对于角膜缘边界不清、结构改变、Schlemm管变形、发育异常或缺损、有前房出血等并发症的情况下寻找Schlemm管较为困难，使单一的小梁切开术成功率及推广率受到一定影响。随着改良的外路小梁切开术的发展，此手术成功率及长期疗效均得到了较大提高。Sarkisian和Sahzmann等均曾报道过改良的360°小梁切开术(即应用小梁切开刀切开360°小梁网优于经典的常规外路小梁切除术，其术后眼压下降幅度更为明显。

　　360°小梁缝线切开术是外路小梁切开术的又一改良术式，有报道证实360°小梁缝线切开术是治疗先天性青光眼的有效治疗方法，其成功率为87%～92%。Beck等对33例难治性或合并先天眼部其他异常的先天性青光眼患者(45只眼)进行了360°小梁缝线切开术，随访6个月手术成功率可达87%，随访2年后成功率仍可达到58%，故他们认为360°小梁缝线切开术对于预后差及合并眼部其他异常的先天性青光眼患儿可达到满意的治疗效果，但同时也承认其长期疗效仍待观察。

　　小梁切除术

　　由于年轻人肥厚的Tenon囊和婴幼儿成纤维细胞增长活跃，会导致先天性青光小梁切除术后过度愈合，使手术成功率下降，大多数学者不建议将它作为先天性青光眼的首要治疗方式。

　　近年来，为提高手术的成功率，部分术者建议将抗代谢类药物，如丝裂霉素C或5-氟尿嘧啶，放置于结膜下及巩膜瓣下，以抑制成纤维细胞的增生，但这项操作同时也增加了包括眼内炎、出血、浅前房、角膜上皮损伤及滤过泡漏等并发症的发生率。目前公认的丝裂霉素C的使用浓度为0.2～0.5g/L，放置时间在2～5min不等。由于抗代谢类药物可能存在毒副作用，剂量浓度及放置时间无严格标准，对患儿手术的长期安全性尚不能肯定，故联合手术时应严格掌握其适应证，寻求最少有效药物剂量及最佳给药方法来提高其手术成功率，降低毒副作用。

　　非穿透性小梁切除术(NPTS)

　　由于NPTS不进入前房，减少了对于前房的扰动，术后发生浅前房、白内障、角膜内皮损伤及眼内感染的可能性较传统的小梁切除术明显下降。国内外报道的手术成功率在85%～93.8%之间。

　　近年来NlrI'S技术逐渐发展完善，在原有基础上进行了一系列的改良与创新。黏小管手术沿袭了传统NPTS手术中深层巩膜切除的同时，进一步辨认Schlemm管位置，切开其外壁，撕除内侧壁，并自Schlemm管两侧断端注人高黏弹性物质，以达到减低房水流出的阻力并扩张Schlemm管，进一步增强房水滤过率。Noureddin等对8例先天性青光眼患者(16只眼)分别进行黏小管成形术和外路小梁切开术，随访1年发现两种术式均可使眼压下降，二者对比差异无统计学意义。

　　虽然NPTS优点很多，但有报道称5年随访发现NPTS的疗效并不优于传统小梁手术。且这一术式的操作较复杂、手术费用较高，手术适应证较局限，目前尚未成为治疗先天性青光眼的首要手术方法。

　　联合手术

　　小梁切除联合小梁切开手术是否优于单独施行的小梁切开术，一直是众多学者不断探讨的问题。理论上来说联合手术更符合先天性青光眼的病例特点，双重作用增加了降眼压的强度，但多项临床研究表明两种术式的手术成功率无明显差异。

　　究竟小梁切除联合小梁切开手术适用于哪些先天性青光眼患儿，是否可作为首选治疗方法，目前尚无定论。Mandal等提议将小梁切除联合小梁切开手术作为治疗角膜直径≥14mm的发育型青光眼的首要治疗方法。A1-Hazmi等对于不同严重程度的先天性青光眼患者分别进行房角切开手术、小梁切开手术及小梁切开联合小梁切除手术，对比发现轻度组3种手术方式的手术成功率均在81%一100%，中度组手术成功率分别为13%、40%和80%，而重度组仅进行了小梁切开及小梁切开联合切除手术，手术成功率为10%和70%。他们认为手术方式的选择应根据患病严重程度来拟定，联合手术更适用于程度较重的系统性青光眼患者。

　　除小梁切开及小梁切开联合切除手术外，国内外还有非穿透小梁切除联合小梁切开手术应用于先天性青光眼的报道，随访9年报道的手术成功率为52.3%。

　　引流物植人手术

　　有研究对房角手术失败的先天性青光眼患儿进行引流物植入手术，随访1年的手术成功率可达80%，但随着随访时间的延长手术成功率下降。手术成功率下降的原因可能是由于植入物周围纤维包裹、眼内组织嵌顿引流管等原因引起。

　　针对先天性青光眼患儿临床特点，近年来引流物植入手术也进行了相应的改良。为减少术后阀门或引流管的移位、回退和腐蚀等并发症的发生，术中可着重将引流盘和引流管牢牢固定于巩膜上，同时应用异体心包膜、巩膜、筋膜或角膜行引流管覆盖术以减少术后引流管腐蚀发生的可能性。对于已预测到术后低眼压浅前房可能性大的患儿，可在术毕前房注入少量SF6以维持前房深度。

　　虽然引流物植入手术因滤过区域远离角巩膜缘更靠近赤道部，避免了常规青光眼滤过性手术后伤口漏、滤过泡破裂等并发症，理论上讲其严重的感染等并发症会低于小梁切除术，但由于其自身存在的不容忽视的并发症，目前此术式并不作为治疗先天性青光眼的首要治疗方法，仅应用于复发性或合并其他复杂因素的先天性青光眼的治疗方法。

　　随着技术的不断发展，成年人青光眼的引流物植入手术还有Golden Ring、Ex-PRESS、Microfistula Tube等问世，有报道其远期疗效可达80%。但目前尚未应用于先天性青光眼治疗的报道。

　　睫状体破坏性手术

　　睫状体破坏性手术主要包括睫状体冷凝术及睫状体光凝术(经巩膜YAG激光光凝、经巩膜二极管光凝及内镜下二极管光凝术)。

　　近年来发展迅速的内镜技术同样可应用于睫状体破坏性手术。内镜下二极管光凝术可以较直观的观察睫状突，准确定位，精确的进行能量放射，应用于无晶状体眼或人工晶状体眼患儿。Neely和Plager对29例(36只眼)病程长达6年以上的先天性青光眼患者进行内镜下睫状体光凝手术，手术可将眼压下降约30%，单次手术成功率为34%，9只眼经过多次睫状体光凝术后眼压也可降至正常，最终的手术成功率为43%，4例无晶状体眼患者发生了视网膜脱离(2例)、眼压过低(1例)及进行性视力丧失(1例)的并发症。Carter等也报道了对34只无品状体眼或人工晶状体眼青光眼患者进行内镜下睫状体光凝术，报道的最终手术成功率为53%。故他们认为内镜下睫状体光凝是治疗先天性青光眼的可行手术方法之一。

　　由于这一类手术属于破坏性手术，手术结果的不可预测性大，术中术后反应较严重，且存在损害视力甚至视力丧失眼球萎缩的可能，故大多数专家认为，睫状体破坏性手术应作为治疗先天性青光眼的最后选择。

　　小结

　　综上所述，近年来先天性青光眼的手术治疗新进展很多：小梁切开仪、抗代谢类药物的应用突破了原有术式存在的限制性，使得改良后的术式应用的范围更为广泛;360°小梁缝线切开术、内镜技术的应用使原有手术操作更为精确，过程更为简便易行;异体心包膜、巩膜、筋膜或角膜在引流物植人手术中的应用以及SF6注入前房这些改良的操作减少了术中术后并发症的发生，等等。

　　这些手术方式的改良与创新在一定程度上提高了手术的成功率及长期疗效。临床上应根据患者的发病原因、病情严重程度等不同情况进行手术方式的个体化选择，在合适的手术时机进行手术，为先天性青光眼患儿的视功能保留和发展创造最大可能。

　　编译自：中华眼科杂志 2014年8月第50卷第8期

　　文章作者：苗森 乔春艳 首都医科大学附属北京安贞医院眼科 首都医科大学附属北京同仁医院眼科中心