婴儿型血管瘤(IH)是婴儿最常见的血管源性肿瘤，约占所有眼眶疾病的 3%。大部分不经治疗即可消退，但某些病例需要治疗。现结合朴茨茅斯海军医学中心的 Hall 博士在 ACR 上的病例来对该病进行介绍。

　　病史

　　2 个月女婴，突发性左眼球突出。

　　影像学检查

　　图 1 为 T1，可见一分叶状眶内肿块(红圈)，信号与脑实质和肌肉相比表现为等、长 T1。可见临近的蝶骨局部呈扇形改变(黄色箭头)。未侵犯临近骨质，病变和骨质之间可见一条状短 T1 信号

　　图 2 为 T2，眼眶内可见一均匀长 T2 信号(红圈)，未侵及眶内肌肉和神经(白色箭头)。外前方可见一流空信号(黄色箭头)

　　图 3 为 T2，眼眶内可见一均匀长 T2 信号(红圈)，未侵及眶内肌肉和神经(白色箭头)。外前方可见一流空信号(黄色箭头)

　　图 4 为冠状压脂强化 T1，可见一均匀强化的分叶状眶内肿块(红色箭头)，完全包绕视神经(红圈)，可见血管流空信号(黄色箭头)

　　图 5 眶内分叶状肿块(红色箭头)，可见多发流空信号(黄色箭头)。眼外肌被包绕，但未被破坏(白色箭头)

　　图 6 横断强化 T1，可见肿块累及眶内(红色箭头)及眶外间隙(黄色箭头)。此外，肿块包绕外直肌(红圈)，肿块和眶骨见可见一正常条状的组织信号(白色箭头)

　　图 7 为患者 2 个月和 5 个月时分别随访 MR，可见眶骨膜和眼球间的组织间隙存在(红色箭头)。可见血管流空信号(黄色箭头)

　　图 8 为患者 2 个月和 5 个月时分别随访 MR，可见眶骨膜和眼球间的组织间隙存在(红色箭头)。可见血管流空信号(黄色箭头)。此外，T2 上病变部分区域信号变得不均匀(白色箭头)，表明有退行性的纤维化和脂肪化

　　图 9 为患者 2 个月和 5 个月时分别随访 MR，可见肿块包绕视神经程度减轻，从 270°(红色圈)减少到 180°(黄色圈)。增强扫描后肿块强化变得不均匀(白色箭头)，表明有退行性的纤维和脂肪组织

　　诊断

　　眼眶婴儿型血管瘤

　　鉴别诊断

　　横纹肌肉瘤、小儿纤维瘤病、海绵状血管瘤、淋巴管瘤

　　病例要点

　　婴儿型血管瘤(IH)是婴儿最常见的血管源性肿瘤，约占所有眼眶疾病的 3%。

　　生后 6～12 个月血管瘤快速生长，在 1 岁左右病灶不经治疗即可开始缩小。若部分病例需要或患者要求治疗，普萘洛尔是一种有效和安全的治疗方法。

　　体格检查时发现临近眼球的血管瘤，但无典型红色、分叶状外观时，需要进一步的影像学检查(此时可能会有深部组织，比如眶周结构的累及)。

　　MR 上，眼眶婴幼儿血管瘤表现为分叶状、边界清楚的、周围可见血管流空，增强扫描呈快速均匀强化。

　　讨论

　　婴儿中最常见的血管源性肿瘤即为婴儿型血管瘤(IH)。发病率约为 4%～10%。约 60% 的病例发生于头颈部。该年龄段中，血管瘤是最常见的眼眶血管源性肿瘤。典型的 IH 出生时或出生后短时间内出现，并快速生长，直至 6~12 个月。此后 5~7 年，肿瘤自发性消退，发生脂肪和纤维化，因此大多数 IH 无需治疗。

　　某些情况下需要干预治疗，如 IH 位于上呼吸道内导致呼吸阻塞时，或多发 IH、或病变较大时，并发凝血并发症或心衰时，或 IH 较大影响美观时，或病灶临近眼球、有可能影响视力时。

　　临床有多种治疗方法，如全身应用糖皮质激素、病变内局部注射糖皮质激素、长春新碱或激光治疗。这些治疗方法可有效的限制 IH 的增长。但是，这些治疗方法均有明显的副作用或花费较大。有一个治疗方法不仅效果好，而且无严重并发症和大量花费，那就是使用β- 肾上腺素能受体阻断剂普萘洛尔。

　　IH 可位于表皮或深部。当位于表皮软组织时，体格检查可发现一特征性的分叶状、红色、可触及的病灶。当病灶位于深部软组织时，可表现为蓝色，局部皮肤无肉眼改变。眼球突出是非常重要的临床表现。当体格检查病变表现不典型时，需要进一步影像学检查来评级是否累及深部组织结构。肿瘤生长可导致弱视、视神经拉伸 / 损伤、角膜溃疡、出血、永久性视力障碍等并发症。

　　IH 典型的影像学表现为：分叶状、边缘光滑、边界清楚的肿块。眶骨受累罕见，但可有临近骨质的膨胀性或扇形改变。MR 可显示 IH 的血管来源性的特征，即病灶周围可见血管流空信号。MRA 可见扩张的供血动脉。增强扫描可见快速、均匀的强化。典型 IH 信号为等、短 T1、长 T2。

　　查看信源地址编辑： 陈曦