当一名主诉为渐进性视力下降的病人表现为眼底大量黄白色脂质渗出时，你会想到什么诊断?近日，来自法国的 Federico Corvi 教授等在 Retina 杂志上与我们分享了这样一个病例，让我们共同学习。

　　病例介绍

　　患者为 60 岁女性，因「左眼视力下降 15 天」前来就诊。全身疾病史：患者有高血压，目前控制良好，6 年前内镜下行膀胱息肉切除，否认糖尿病、心脏病史。眼科检查示，最佳矫正视力：右眼 20/20，左眼 20/400;眼压：双眼 16 mmHg。双眼前节检查未见明显异常;裂隙灯下未见前房及玻璃体腔细胞或闪辉。

　　散瞳后眼底检查：右眼眼底视盘、黄斑及血管结构未见异常;左眼视盘边缘稍不清，颞侧上、下血管弓附近小血管结构异常，视盘上方及黄斑下方附近见视网膜内及视网膜下黄白色渗出(图 1)。荧光素血管造影(FA)显示左眼颞侧视网膜血管弓处微血管结构异常、渗漏，多处荧光遮蔽区累及黄斑及下方血管弓。

　　2 周后，左眼视力及眼底检查无明显变化(图 2)。FA 和 吲哚青绿血管造影(ICGA)仍显示微血管结构异常、渗漏及荧光遮蔽，ICGA 显示黄斑区脉络膜荧光异常(图 3)。SD-OCT 示视网膜内及视网膜下渗出，中心凹下少量网膜下液(图 4)。全身各项检查(血常规、C 反应蛋白、血沉、补体、自身抗体、感染指标等)均未见明显异常。

 

　　图 1 眼底像示颞侧上、下血管弓附近小血管结构异常，视盘上方及黄斑下方附近见视网膜内及视网膜下黄白色渗出

 

　　图 2 红外眼底像(A)示眼底渗出;眼底自发荧光示视盘周围自发荧光轻度减弱，颞下血管弓周围环绕点状自发荧光增强灶

 

　　图 3 A 左眼 FA 示早(A)、中(B)、晚(C)期颞侧血管弓视网膜毛细血管渗漏，黄斑区及颞下血管弓荧光遮蔽;B 左眼 ICGA 示早(A)、中(B)、晚(C)期沿颞侧血管弓分布的微血管结构异常，黄斑区可见脉络膜改变

 

　　图 4 左眼 SD-OCT 水平(A)及垂直(B)径线扫描，可见黄斑区视网膜内及下方大量高反射渗出及 PED

　　你认为最可能的诊断是什么?

　　A 视网膜血管炎

　　B I 型黄斑毛细血管扩张症

　　C 半侧性视网膜静脉阻塞

　　D 结节病

　　考虑到患者的临床表现及眼底情况，作者认为该患者应诊断为 Coats 病，或 I 型黄斑毛细血管扩张症。对这例患者，作者采取了玻璃体腔内抗 VEGF 药物注射，待渗出减少后针对动脉瘤进行光凝。

　　讨论

　　I 型黄斑毛细血管扩张症也称为 Coats 病，通常把儿童期发生的这种疾病称为 Coats 病，发生于成人期并累及黄斑区的称为 I 型黄斑毛细血管扩张症。发生于女性的成人 Coats 病极其少见。

　　在一项针对 13 名成人发病的 Coats 患者的研究中，大多数患者表现为黄斑周围及周边的血管结构异常及脂质渗出。周边病变以微血管瘤、大血管瘤形成和毛细血管改变。血管造影表现为与无灌注区相连的毛细血管异常区域、血管渗漏和荧光遮蔽。92% 的患者发生黄斑水肿，40% 的病人发生渗出性视网膜脱离，77% 的病人在大动脉瘤周围发生视网膜内或视网膜下出血。

　　该病人的眼底为 Coats 病的典型表现。尽管如此，考虑到患者为老年女性，诊断 Coats 病还是应当与其他视网膜血管、炎症、变性疾病等鉴别，如视网膜静脉阻塞、糖尿病性视网膜病变、视网膜血管炎、结节病等。结合该病人各项全身检查，可基本明确成人 Coats 病的诊断。