一位长发飘飘的女孩款款走进来，大大的墨镜遮住半张苍白的脸，轻轻落座后，环顾了周围，看到诊室并没有其他人，才开口：“医生，我搬家后装了一个新的虹膜门禁系统，家里人都可以使用，却无法识别我，我自拍了眼球的照片，发现我的瞳孔好像有点问题，是不是传说的‘阴阳眼’啊? ”

　　看到女孩紧张的神情，我忍不住笑了：“真的吗?这个你也信?还是让我先检查看看吧。”

　　图1：右眼 图2：左眼

　　当我在裂隙灯下看到上面的图片时，马上明白虹膜识别门禁系统为什么会报错。我的视线快速划过病历上的信息：女性，21岁，视力：右眼0.2，左眼0.4!

　　“你的视力一直不好吗?以前有没有眼红痛的病史?”

　　“没有生过眼病，视力比别人差一些，但也没有检查过，可能是有点近视吧....”

　　“嗯，你的眼睛确实非常特别，等一下可以拍照‘留念’一下，另外你再做一下验光和眼底的检查确诊一下，然后我们再来讨论该怎么做。”

　　一小时后，女孩的验光结果显示：矫正无助，眼底一切正常，她困惑地问道“我的眼睛到底哪里出了问题?”

　　“你的瞳孔和一般人不一样，正常的瞳孔区应该是透明的，而你的瞳孔却被一层本该退化却没有退化的膜遮挡，叫做先天性瞳孔残膜，像你这样明显的瞳孔残膜，不仅影响视力，还会因为和正常虹膜形态的差异太大，导致虹膜识别系统无法读取信息。做一个小手术清除残膜，就可以恢复到正常状态。”我一边指着图片，一边向女孩解释。

　　2周后，女孩再次来到诊室复诊，抑制不住的兴奋：“刚查视力双眼都0.8了，关键是手术后我家的门禁系统终于能识别我，让我顺利进家门啦!”

　　众所周知，构成瞳孔的虹膜富有独特的纹理，不同人种的虹膜颜色各异，具有独一无二的个人特征。虹膜识别和视网膜识别技术一样，具有高度的准确性和抗欺骗性，比指纹和面部识别更可靠，被越来越多地应用于现代生活中。然而，这么高大上的技术，面对虹膜异常的人群，却略显尴尬。

　　先天性瞳孔残膜(Persistent pupillary membrane)是一种虹膜的先天异常，临床并不少见(约占10%)[1]，只是有些患者表现为丝状、细条状残膜，遮挡瞳孔区少，对视力影响小未被发现。文献报道约30-95%的新生儿有瞳孔残膜存在，其中早产儿的发生率更高[2]。

　　先天性瞳孔残膜可双眼或单眼发病，也有一些家系的报道，但是否与某些基因异常有关 尚不明确。有些严重的瞳孔残膜也可伴发眼部或全身的其他异常。如小角膜、小眼球、白内障、青光眼等等。

　　先天性瞳孔残膜的发生和胚胎期眼部血管发育密切相关。妊娠第3-4周时，玻璃体动脉通过胚裂进入视杯，和周围的毛细血管网一起，在晶状体周围形成晶状体血管膜，为胚眼提供营养。随后逐渐分开，形成晶状体前血管膜和晶状体后血管膜。

　　孕期第3个月，表皮外胚叶和晶状体之间的中胚叶形成一裂隙，在中央部形成的膜状血管网和间充质共同构成瞳孔膜，在胚胎7个月时开始萎缩，8-9个月时形成瞳孔。大部分残膜在出生后几周内自动消退，如果1岁以后瞳孔残膜还未消退，就会表现为永久性的瞳孔残膜。

　　1913年Staehli首次对瞳孔残膜进行了报道，1997年，Goldberg 指出瞳孔残膜是由于晶状体前血管膜不完全退化所致，而原始玻璃体增生症(PHPV)是晶状体后血管膜不完全消退，故认为二者均属永存性胚胎血管，将其重新命名为持续性胎儿血管化(Persistent fetal vasculature, PFV)，归属于同一大类疾病，进一步解释了其临床特征[3]。

　　瞳孔残膜根据形态可分为细丝状、膜状附着于虹膜小环边缘，或呈星状色素小点漂浮于前房或沉着在晶状体前囊表面。

　　Duke Elder[4]按照瞳孔残膜和周围组织的关系，将其分为以下5型：

　　Ⅰ型：残膜起于虹膜小环，附着在虹膜上，呈线状、网状、膜片状，临床最为常见。

　　图3：Ⅰ型先天性瞳孔残膜

　　Ⅱ型：残膜附着在晶状体上，前囊上可见点状、星片状残膜附着，不影响瞳孔运动，附着处可形成点状混浊和局限性的白内障。

　　图4：Ⅱ型先天性瞳孔残膜

　　Ⅲ型：残膜附着于角膜上，残膜自虹膜小环伸入角膜后表面，交汇处角膜呈现云翳状混浊。

　　图5：Ⅲ型先天性瞳孔残膜

　　Ⅳ型：残膜呈色素状游离于前房，或呈细线状一端附着于虹膜小环，一端游离于前房内。

　　图6：Ⅳ型先天性瞳孔残膜

　　Ⅴ型：永存瞳孔血管环绕穿过晶状体后和永存玻璃体动脉相连，伴发PHPV和视乳头前膜、黄斑发育异常等表现，可出现牵拉性视网膜脱离。

　　先天性瞳孔残膜诊断并不困难，对于怀疑合并其他异常的可行B超或UBM进一步明确诊断。

　　遮挡瞳孔区致密的先天性瞳孔残膜，常导致明显的视力障碍，甚至诱发瞳孔阻滞，继发青光眼。因此，对于儿童期发现的瞳孔残膜，应评估其对视力的影响，尽早治疗，减少形觉剥夺性弱视的发生。对于成人患者，为了美容和提高视觉质量，也应该积极地采用治疗。对于大片肥厚的残膜，应采用手术彻底清除;对于丝状、条状和较小的残膜，可使用散瞳剂保守治疗，或分次用激光清除残膜。(原标题：虹膜识别门禁系统无法使用?眼科医生发现罕见病例……)

　　[参考文献]：

　　1. Cibis GW, Walton DS. Congenital pupillary-iris-lens membrane with goniodysgenesis. J AAPOS.2004; (8):378–383.

　　2. M.Jacobs,Z. Jaouni,J.Crompton,A,et al. Persistent pupillary membranes, J Pediatr Ophthalmol Strabismus.1991(28):215-218.

　　3. Goldberg MF. Persistent fetal vasculature (PFV): an integrated interpretation of signs and symptoms associated with persistent hyperplastic primary vitreous (PHPV); LIV Edward Jackson Memorial Lecture. Am J Ophthalmol 1997; 124:587–626.

　　4. Duke Elder Text book of ophthalmology. VolⅡ1384,1936.

　　(本文作者黄艳明，眼科学临床博士/主任医师从事眼科临床工作近20年，熟练掌握眼科常见、多发病及疑难重症的诊治，2008年曾在复旦大学附属眼耳鼻喉医院研修半年，2015年在美国迈阿密Bascom Palmer Eye Institute作访问学者一年，主要从事视网膜新生血管类疾病，糖尿病视网膜病变，遗传性视网膜病变，视网膜色素变性，视网膜光感受器及电生理等方面的基础研究。)