先天性小耳畸形、外伤性耳缺损

　　耳廓再造的对象包括：先天性小耳畸形、外伤性耳廓缺失以及由烧伤等原因造成的耳廓完全或部分缺失。 先天性小耳畸形的发生率在欧美为6000：1，在日本为4000：1;在我国，根据初步的统计，发生率也在4000：1左右。小耳畸形以右侧较多，约为60%，左侧为33%，双侧小耳为7%。典型的小耳畸形病人的残耳形状像花生，以后随年龄也不会长开，因此只能通过手术来再造一个正常大小形状的耳朵。

　　关于小耳的发生原因

　　一般认为怀孕早期的异常事件如病毒感染、服药、精神刺激等、或是经历过辐射、环境污染等会引起小耳畸形。但目前的研究表明没有一种因素能起主导作用，当前的研究似乎表明：小耳畸形是散发、随机事件，父母必须理解此畸形并非母亲孕前、孕中某些原因引起。亲属中复发率仅为5%，也就是说基本上不会遗传。在同卵双胞胎病例中，遗传基因应该完全相同，一个为小耳另一个却正常，充分表明小耳不是遗传引起。

　　关于听力问题

　　父母咨询时最关心的是听力问题。他们要么认为患侧完全没有听力，要么认为打洞后能恢复听力，甚至认为只要把皮肤切开里面就会有耳道等。其实他们都犯了概念性错误，这得从胚胎发育上解释。

　　耳由三部分组成：外耳、中耳、内耳。外耳由耳廓与外耳道组成;内耳是蜗牛状耳蜗组成，起电子系统样作用，将信息经听神经传至大脑形成听觉;中耳是介于两者之间的含气腔，内有锤骨、砧骨和镫骨三块听小骨组成可移动的听骨链。 在胚胎发育过程中，外耳和中耳起源于同一组织团，主要是第一、第二鳃弓组织;然而，内耳为另一独特的组织起源。因此小耳病人的中耳也同时畸形，而内耳却正常，所以小耳病人患侧也有部分听力(骨传导听力)。问题的关键是气传导，因为外耳道闭锁与中耳畸形，病人患侧听阈在40-60分贝(正常0-20分贝)。 幸运的是大多数小耳病人有一个健侧正常耳，再加上患耳本身也有部分听力，因此除在听觉定位上稍有影响外，在日常的生活、学习上基本上无影响。

　　通过外科手术纠正听力问题，需要避开面神经在骨质中打洞，组织移植形成鼓膜，但变形、融合的听小骨可能无法修复。在骨隧道内植皮也存在许多问题，结果往往发生慢性流液、继而感染产生难闻的臭味，打开的骨洞(外耳道)也常会变窄。即使在没有并发症发生的情况下，近期听力有所增进，其远期效果也很难持久。另外，病人术后要避免耳道进水、不能游泳等。鉴于上述的外科技术限度和愈合等问题，目前国际上大多数医生认为中耳手术收效不能抵消术后风险和并发症，所以只用于双侧小耳病人。更有些医师甚至认为：如果不能处理好单侧小耳病人，双侧的也不要做。对于双侧小耳畸形要行听力重建手术者，一般认为耳再造应先做，因为听力手术会破坏该处皮肤形成瘢痕，使以后的外耳再造变得困难。 至于外耳再造与听力重建同时进行的手术，这种方式有经济、省时等优点，在二十年以前人民生活水平不高的背景下有一定的积极意义。但我们也感到同时进行二个手术，效果相互受影响，不太理想，随着人民生活质量的提高，目前人们已难以接受这种不太好的效果。

　　关于面部相关畸形

　　前面已说过，外耳在胚胎发育时起源于鳃弓组织，而面部各器官多数也起源于鳃弓组织，所以很多小耳病人同时伴有面部缺陷也就毫不奇怪了。一般表现为患侧面部短小，由下颌骨及浅表软组织发育不良造成，畸形程度轻重不等，有的很明显，有的几乎看不出来。 对于小耳伴有的面部畸形较严重者，我们在行外耳再造时也同时行面部畸形矫正术;对于面部轻微短小畸形者，一般在外耳再造后面部轻微畸形在视角上会变得更不清楚。

　　外耳再造的年龄

　　应从生理上和心理上两方面考虑。心理上，儿童对身体的意识通常在4-5岁时形成，那么在小孩进入学校之前进行耳再造是比较理想的，使他/她们免于遭受同伴的嘲讽而产生心理上的损伤;另一方面，目前一般认为耳支架材料以自体肋软骨最为理想，因此要到肋软骨生长到能提供足够的软骨构建支架才行，这在5岁以前是不大可能的，因此手术年龄一般在5岁以后，上小学以前。

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