镰状细胞贫血眼部病变-并发症

    本病在病情稳定时，患者可耐受贫血及其他临床症状；但当病情突然加重时，称“镰状细胞危象”，则有严重临床表现，甚至导致死亡。感染、代谢性酸中毒、低氧条件可能诱发危象，但有时难以发现明显诱因。根据临床表现特征的不同，可将镰状细胞危象分为5型：梗死型(疼痛型)再生障碍型，巨幼细胞型，脾滞留型，溶血型。

    1.梗死型危象系最常见的一种危象，镰变的僵硬红细胞阻塞小血管；组织缺氧，重者导致组织坏死血管梗死可发生于任何部位，但梗死引起疼痛的部位最常见于四肢骨骼，尤以膝部及膝部以下多见其次是胸背部及腹部疼痛常为发作性疼痛可伴有发热，轻者1～2天自行缓解，重者持续时间较长发作频度不一；可为数天1次，也可为数年1次。脾梗死是引起腹痛的常见原因多次脾梗死形成大量瘢痕组织可使脾脏变小，称自身脾切除。部分病人腹痛与慢性溶血引起的胆石症有关，此时血清胆红素会升高。此型危象发作时贫血常常并不加重。

    2.再生障碍型危象贫血突然加重，网织红细胞显著减少甚或消失，骨髓增生低下。感染尤其是微小病毒(parvovirus)感染是常见诱发因素。

    3.巨幼细胞型危象妊娠患者易发生此型危象，叶酸缺乏是主要原因。严重贫血伴有巨幼细胞贫血特征是本型的主要临床表现。

    4.脾滞留型危象此型危象多见于儿童患者，也可见于脾显著增大的成年患者。主要临床表现是血红蛋白的浓度陡然下降。在幼年患儿可成为致死原因。

    5.溶血型危象此型危象不常见。当本病患者合并其他疾患(如G6PD缺乏)时，易发生溶血危象。临床表现为贫血加重黄疸、网织红细胞数增多常发生溶血者易有胆石症。

    来源：互联网