眶炎性假瘤为原发于眼眶组织的慢性非特异性炎症,其发病率居甲状腺相关眼病和淋巴增生性疾病之后,占眶内病变的第三位。眶炎性假瘤分型比较紊乱,目前常用的分型根据其所在部位的不同,分为前段、弥散、后段;亦有分为弥漫性淋巴细胞浸润型、混合型和硬化型。该病病因和发病机制尚不清楚,常反复发作,有的久治不愈,严重者造成眶内纤维化,眼球固定、失明,故眶炎性假瘤虽非真性肿瘤,但其危害性不可小视。
1 病因与发病机制
眶炎性假瘤的病因和发病机制尚不清楚,可能与以下因素有关。
1.1 感染 有学者认为眶炎性假瘤源于病毒和细菌感染[1,2]。有报道说,眼眶肌炎的发生伴随上呼吸道感染或病毒性感冒;亦有报道在1例血管炎性肉芽肿型眶炎性假瘤的活检标本中,在其白细胞内发现了一种类似软体纲的缺乏细胞壁的细菌,已由超微结构得到证实[3]。
1.2 自身免疫 Easton和Smaith提出一种自身免疫机制。在阿姆斯特丹眼眶病中心提供的一组资料中发现,10%的眶炎性假瘤病人同时并发自身免疫性疾病。有学者用循环抗体抗眼外肌蛋白检测了一批眶炎性假瘤病人,发现大多数眼眶特异性炎症病人血清中存在这种抗体,故认为可能与自身免疫有关[4]。
1.3 免疫反应 部分病人血清中IgG、IgM水平偏高,IgA水平偏低,少数病人抗核抗体、抗平滑肌抗体阳性,提示眶炎性假瘤与免疫反应有关。应用免疫组织化学技术,通过对多种淋巴细胞相关因子的选择,证实眶炎性假瘤是以T或B淋巴细胞增殖为主的多克隆性病变[2]。
1.4 胶原分子病理性聚集 眶炎性假瘤组织中胶原分子病理性聚集,导致组织纤维化的不断加剧,而胶原纤维的不断堆积与TGF-β1的促纤维化形成作用有关,该细胞因子的持续刺激,导致过度的细胞外基质沉积的纤维化反应。
2 临床特征
2.1 一般情况 眶炎性假瘤通常单眼发病,但也可为双眼(此多为肌炎性假瘤)。男女发病率大致相当,平均发病年龄在40~50岁,儿童占发病人数的6%~17%。眶炎性假瘤可因病程、解剖位置、组织学类型的不同具有不同的临床表现。眶炎性假瘤类型与病程差异有非常显著性,硬化型炎性假瘤平均病程明显长于淋巴细胞浸润型和混合型。该病有复发倾向。
2.2 临床表现 急性发病者数日到数周内出现结膜充血、眼球突出、眼睑水肿、疼痛、压痛、视盘水肿和葡萄膜炎。慢性病例从数周到数月,通常炎症表现较轻,但占位致密、浸润、眼球运动受限较为突出。眶假瘤的3种常见表现是孤立性肌炎、炎性肿块(常累及泪腺)和弥漫性眼眶炎症[1]。
2.3 其他检查 对可疑眶假瘤病人的检查应包括全血细胞计数、电解质、血沉、抗核抗体、抗dsDNA、抗中性粒细胞胞浆抗体、血管紧张素转氨酶含量、快速血浆反应素检测、血蛋白凝胶电泳(SPEP)。对疑难病例或细胞学检查可疑时,为排除淋巴瘤,可行脑脊液检查。在有明显肿块,或神经系统症状发展迅速,对激素无反应等亦可考虑活检。
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