3 影像学表现[5]
眶炎性假瘤的影像学表现复杂,缺乏特异性。必须密切结合临床表现,才能够作出正确的诊断。
3.1 CT和MRI检查 以肿块为主要表现的眶炎性假瘤应结合病变所在的部位和其他眶内肿瘤鉴别。炎性假瘤以纤维增生为主时,信号呈长T1,短T2的低信号,结合病史不难鉴别。如果炎性假瘤病例以淋巴细胞浸润为主,呈长T1,长T2 信号,与其他肿瘤难以从信号鉴别,应及早行穿刺活检,以免延误治疗。炎性假瘤以眼外肌为主时,主要与甲状腺相关性免疫眼眶病相鉴别。后者眼外肌增粗主要为肌腹,前端肌腱附着处无增粗,眶内脂体无浸润,前者除弥漫性眼外肌,肌腱增厚外,还有眼环增厚,视神经增粗,球后脂肪受累,可与之鉴别。炎性假瘤除累及泪腺外,多有眶内其他结构异常并存。如果炎性假瘤只累及泪腺,影像学上与其他泪腺肿瘤不易鉴别。
3.2 B超检查 炎性假瘤的B超表现复杂。根据其生长方式和累及结构不同,声像图也不同。以增生肿块表现为主者,肌锥内外均可发生,主要表现为眶内脂肪影,形状多不规则,边界大多清楚,内部回声低,声衰减多者,后界显示不清。弥漫炎症者,眶内病变广泛,受累结构多。球壁、眼外肌、眶脂体、视神经均可累及,声像图上回声分布不均,强弱不等,眶内结构杂乱不清。炎性假瘤主要发生在泪腺时,则以泪腺肿大为主,肿大泪腺内回声减少,透声性较好,后界清晰。如炎症主要侵犯眼外肌,则可见一条或多条眼外肌增粗,肌腱附着点也肿大,肿大的肌肉内回声低。
4 诊断与鉴别诊断
眶假瘤的诊断除影像学检查外,主要靠临床表现。引起或与眶炎性假瘤表现相似的疾病较多,包括眶蜂窝织炎、甲状腺眼病、类肉瘤、淋巴瘤、淋巴血管瘤、转移癌、风湿性疾病,如Wegner肉芽增生。也有报道说眶假瘤与ChurgStrauss综合征有关。其中以眶蜂窝织炎和甲状腺眼病是最常需与眶炎性假瘤相鉴别的两大类疾病[6]。
4.1 急性细菌性眶蜂窝织炎 该病发作突然,疼痛明显,常有鼻窦炎、牙病或外伤史。患者通常发热,白细胞计数增加。由于该病可危及生命,因此若有患者表现为急性眶炎,应首先排除该病。可疑细菌性眶炎的患者应收住院,并立即进行培养。在明确致病菌前应静脉输入广谱抗生素。该病的并发症有眶上静脉栓塞、海绵窦栓塞、眼肌麻痹、第Ⅴ神经麻痹、脑膜炎和脑脓肿和视力丧失[7,8]。
4.2 甲状腺眼病(Graves眼病) 甲状腺眼病是成人眶病最常见的原因。通常为隐匿性发作。眼睑迟落和眼睑退缩是该病两大特征性表现。该病是儿童双眼突出最常见的原因,但儿童患该病一般预后较好。其他症状和体征有复视、眼球运动障碍以及因眼睑遮盖不全引起的暴露性角膜炎。视神经病变是甲状腺眼病危险的并发症,但是相对少见,2%~9%的患者有视力丧失。影像学表现为典型的眼外肌肌腹肥厚,而肌腱不受累[9]。治疗方式多种多样,必须视疾病程度而定。
5 治疗
眶炎性假瘤的治疗包括非甾体抗炎药、放疗、手术、静脉用免疫球蛋白、血浆除去法、皮质激素、标准免疫抑制剂和免疫生物制剂。下面重点介绍常用的几种疗法。
5.1 糖皮质激素 糖皮质激素是治疗眶炎性假瘤的一线药物。特别对淋巴细胞浸润型者激素治疗见效快,治疗后24~48 h疼痛和突眼症状缓解,通常根据炎症的程度和治疗反应,在初始剂量为口服强的松1.0~1.5 mg/(kg・d)持续1~2周,然后在6~12周内逐渐减量。对炎症较重患者,也可按每天1 mg/kg(总量1000 mg)甲基强的松龙静脉注射作为补充。由于口服强的松见效快,只对那些症状发展快、视力丧失或是对口服强的松不敏感的病例才推荐静脉用激素。如果治疗前进行活检,在冰冻切片证实诊断后,可以在术中(静脉甲强龙125~250 mg)应用激素。对于眶尖受累,视力丧失的病人,激素用量可以更大一些(甲强龙1.0 g,1~3天)眶内曲安耐德(40 mg/ml)在术中应用有效,特别是对硬化性炎症,可用于对激素敏感但不耐受的病人[10,11]。
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