脉络膜黑色素瘤是成年人较常见的眼内恶性肿瘤,由于该病患者往往因其继发的视网膜脱离、青光眼等来就诊,临床上忽视了黑色素瘤的诊断,造成误诊、漏诊、误治的情况时有发生。本文资料系笔者2001年~2003年期间收治的2例继发青光眼、视网膜脱离的脉络膜黑色素瘤患者。由于考虑到其发病的特点,而采取了相应的检查,明确了诊断,现报告如下。 1 病例报告 例1,女,52岁。患者自2000年10月起,自觉右眼胀痛,并伴视力下降,发病3天后在外院就诊,诊为“右眼视网膜脱离”,一直用药物治疗,视力无好转。2001年5月初,无明显诱因出现右眼持续性肿痛,伴同侧头痛、恶心,在外院诊为“青光眼”,药物治疗2周后,症状无缓解,来本院就诊。本院眼科检查:右眼视力光感5m,光定位 +--++- +++ ,右眼睫状充血,角膜水肿,前房深度正常,瞳孔中大,晶体透明,晶体后颞下方可见脱离的视网膜与后囊相贴,玻璃体混浊,余窥不清,右眼压54mmHg,以右眼视网膜脱离、右断发青光眼而收入院。入院后详细询问病史后,行右眼B超检查,显示右眼颞下方实性占位性病变,高度怀疑脉络膜黑色素瘤。因肿瘤体积较大,右眼视力很差,于2001年5月26日行右眼球摘除术,术后病理:右眼脉络膜黑色素瘤梭形细胞B型。 例2,男,63岁。患者因“左眼骤发性疼痛3天,伴视物不见2天”于2002年6月10日来本院就诊。发病3天来,在外院均诊为“青光眼”,给予药物降眼压治疗。发病第二天,患者前房出血,3天来眼压未能控制正常。本院眼科检查:左眼视力无光感,左眼混合充血,角膜水肿,角膜中下3/4血染,无前房,其后窥不入,眼压43mmHg。急诊入院后,经用大量降眼压药物治疗3天,眼压降至正常。经追问病史,病人述发病前3 月起觉左眼颞上方有黑影遮挡,考虑有球内肿物存在的可能,行左眼B超检查,显示左眼球内占位性病变,肿物头部有一细颈与附于眼壁的瘤体相连。高度怀疑为左眼脉络膜黑色素瘤,行左眼核磁共振检查,显示左眼颞下方约为10cm×10mm的分叶状结节,边界光滑,眼环无破坏,诊为“左眼脉络膜黑色素瘤”。因肿瘤体积大、患眼无光感,于2002年6月25日行左眼球摘除术,术后病理诊断为左眼脉络膜黑色素瘤。 2 讨论
脉络膜黑色素瘤是成年人较常见的眼内恶性肿瘤,其发病率国外为0.02%~0.06%,国内为0.045%,由于诊断上的困难,恶性黑色素瘤的误诊率较高,一般报告为2.7%~19%,Font甚至报告高达40%。本病发展较快,不仅影响视力,而且危及生命。脉络膜黑色素瘤的发展过程一般为4个阶段:(1)无症状阶段;(2)青光眼阶段;(3)眼外扩展阶段;(4)转移阶段。往往在发生青光眼之前,肿瘤已向外扩展,并且在任一阶段均可有肿瘤转移。脉络膜黑色素瘤转移后预后极差,而误诊及其后采取的不当治疗,往往可促进肿瘤的转移。因误诊、误治而导致肿瘤全身转移,最终死亡的病例时有报告 [1] ,所以及早确诊、及早治疗至关重要。 脉络膜黑色素发展到青光眼阶段时,常呈绝对期青光眼形式。由于眼压高,角膜常伴有水肿,眼底不能窥见,诊断比较困难。本文2例都是因屈光间质不清,未能检查眼底,只注意到已表现出的继发症状,而造成以往的漏诊。但本病的发展过程,是有一定规律的。从病理上看,当脉络膜黑色素瘤穿透Bruch膜向视网膜下腔隙扩展时,即引起视网膜的广泛脱离,使视力明显减退。并随其进一步发展而填塞玻璃体腔,或当肿瘤头部窦形扩张的新生血管破裂,而造成玻璃体内出血时,都会引起眼内压升高,出现眼红、眼胀、头痛及呕吐等继发性青光眼的临床症状。所以该病青光眼期发生时,如详细询问病史,往往会发现在此之前有视力、视野异常的一些表现。本文例2即是在青光眼之前3个月时,已出现了视野的缺损。例1更是在青光眼之前,已先出现了视网膜脱离的表现。例1来本院之前,在外院较长时间的诊治过程中,从未想到脉络膜黑色素瘤的可能。可见临床上对该病的警惕性仍不高。本文2例来本院时,均已发展到脉络膜黑色素瘤青光眼或近青光眼绝对期,治疗已无特效,均行眼球摘除术。 通过这2个病例,笔者建议,在临床上遇到病因不明的视网膜脱离、青光眼时,尤其是屈光间质不清,影响了眼底检查时,眼科B超应作为首选的辅助检查 [2] ,当需与血管瘤或其它疾病相鉴别时,核磁共振往往因其对脉络膜黑色素瘤的特征显示,可帮助医师明确诊断、正确治疗。 参考文献 1 唐宝懿.脉络膜黑色素瘤误诊3例报告.眼底病杂志,1991,7(3):178-180. 2 郭秉宽.色素膜黑色素瘤超声图象与病理组织学分析.中华眼科杂志,1988,24(4):203-205. |