视网膜有髓神经纤维是视神经髓鞘纤维发育异常所引起，患病率约为1%～2%。因其一般不影响视力，故多为正常体检中发现。笔者在852名正常体检者中发现视网膜有髓神经纤维3例，现报告如下。
 
    1 病例资料

    例1，患者，男，35岁，全身检查未见异常。眼部检查:视力:右眼1.2，左眼1.0。外眼及眼前节均无异常。右眼底未见异常，左眼底见视乳头界清，颞下区可见放射状白色光泽区，边缘呈羽毛状，沿神经纤维走行，视网膜血管隐没于白斑之下黄斑区中心凹光反射存在。

    例2，患者，男，20岁，体检未见异常。眼部检查:视力:右眼0.6，左眼0.4，矫正视力均为1.0。外眼及眼前节检查未见异常。左眼底未见异常。右眼底视乳头界清，鼻下区见放射状白色光泽区，沿神经纤维走行，边缘呈羽毛状，部分视网膜血管隐没于髓斑下，黄斑区正常。
  　  例3，患者，女，41岁，全身检查未见异常。眼部检查:视力:右眼1.0，左眼0.6，左眼视力不能矫正。双眼外眼及眼前节未见异常，右眼底未见异常。左眼底视乳头区为放射状白色光泽区所覆盖，边缘呈羽毛状，范围约8×6PD大小，视网膜血管隐没于髓斑下，黄斑区无异常。

    2 讨论

　　视神经髓鞘纤维从视交叉止于视乳头筛板后端，筛板以下球内段纤维则无髓鞘。若有发育异常，出生后数月内，髓鞘继续生长，超过筛板水平，到达视网膜甚至较远处的眼底，形成乳白色的有髓鞘纤维。病因可能与筛板发育异常及生成神经纤维髓鞘的少突细胞从视神经异位于视网膜上有关。遗传倾向不明确。有髓神经纤维多为单眼亦可为双眼（20%），男性较女性多见一倍 ［1］  。有髓神经纤维沿视网膜神经纤维分布，其部位、形状和疏密度变异较大，常见于视乳头边缘，沿上下血管弓弧形分布，甚至包绕黄斑。亦可不以视乳头起点而出现于视网膜上，呈现孤立的小片白色羽毛状斑。浓密的有髓神经纤维呈乳白色而有光泽，可遮盖该处的视网膜血管。在稀薄或其边缘处可见一丝丝羽毛状，沿神经纤维走行的条纹，为其眼底特征性表现 ［1］  。浓厚的有髓鞘神经纤维斑，遮挡光线使光线不能到达锥、杆细胞，可产生相应的视野缺损，但很少出现中心暗点。有髓神经纤维如过于致密，压迫视网膜的小血管，日久可引起视网膜循环紊乱，眼底可见小的出血及渗出。有髓神经纤维极少出现于黄斑正中，一般不影响视力，如位于黄斑区可致视力下降。一般髓鞘形成后即不再发展，但在一些影响视神经纤维层的眼底病，如视网膜中央动脉阻塞、视神经炎、原发及继发性的视神经萎缩，以及多发性硬化等全身性脱髓鞘疾病，眼底有髓神经纤维可表现为髓鞘消失。髓斑应与下列疾病鉴别:（1）炎性渗出斑，为灰白色棉絮状斑块，常影响视力;（2）视网膜局灶性变性;（3）视网膜震荡;（4）Jensen病，急性期在视乳头旁或附近有一孤立的圆形或椭圆形白色渗出灶，常伴有视网膜浅层出血及玻璃体混浊。鉴别要点视髓斑边缘呈羽毛状，沿神经纤维走行。
 
　　参考文献

    1 张承芬.眼底病学.北京:人民卫生出版社，1998，159.