1病历摘要

    患者，女，41岁，因“左眼肿胀红痛3个月”于2004年4月15日来我院就诊。于4年前发现左眼视物不清，并逐渐加重，不伴眼胀痛、无光感1年余，未予治疗；半年前出现红痛，在当地治疗未见好转，3个月前出现左眼肿胀，眼球突出，为进一步治疗来我院就诊。患者否认其他病史。查体未见异常。眼科检查：左眼球突出2mm，上眼睑肿胀，左眼球运动受限，左眼球高度充血，有静脉扩张；颞侧可见棕褐色巩膜轻度隆起，角膜后壁色素性角膜后沉着物(KP)，颞侧周边部虹膜隆起，虹膜完全后粘连，可见新生血管，晶体白色浑浊，余眼内情况视不入。右眼未见异常。左眼B超显示：玻璃体内可见一团形回声，部分眼球后壁向后延伸，左眼球后可见一圆形低回声区，边缘光滑，左眼球内及球后占位。CT显示：左侧眼球突出，球后类圆形软组织硬块(3.2cm×2.6cm)，压迫眶内形变，侵犯内外直肌。神经管结构未见异常。印象：左眼球后肿瘤(考虑视神经鞘瘤)。左眼球穿刺活检：可检到大量黑色素细胞。临床诊断：左眼球后黑色素细胞瘤，左眼眶内黑色素细胞瘤。经家属同意，遂行左眼球摘除术、眶内肿瘤摘除术。术中所见：左眼球完整，球后大量黑色素组织大小约3.1cm×2.4cm×1.5cm，包绕视神经与眼球壁相连并穿过巩膜脉络膜，带有少量脂肪组织，表面不光滑。矢状面解剖所见：由于黑色素组织压迫造成巩膜脉络膜脱离；眼内有出血现象，视网膜剥离；眼内黑色素组织与外部黑色素组织通过球后神经下相连，包绕视神经。病理切片诊断：左眼脉络膜恶性黑色素瘤(混合细胞型)，侵犯睫状体虹膜，穿过巩膜。球后蔓延包绕视神经；视神经段未见异常。2个月随访发现肝部有少量病灶转移，左眼未复发；半年后随访患者左眼复发，因肝部大面积坏死导致肝衰竭死亡。

     2讨论

    葡萄膜黑色素瘤是成年人眼内常见的恶性肿瘤；国内发生率仅次于发生在儿童的视网膜母细胞瘤，居眼内恶性肿瘤的第二位[1]。主要发生在40～50岁之间的成年人，男女发病率相同，绝大数无明显遗传性，但少数有阳性家族史。通常为单眼、单灶发病，双眼发病或单眼多病灶发病病例罕见。极少数葡萄膜黑色素瘤可呈弥漫性生长，累及整个葡萄膜。脉络膜是肿瘤的常发部位，位于球后极部或者黄斑部肿瘤早期可引起视力下降、视野缺损、玻璃体漂浮物等症。肿瘤呈弥漫性扁平生长，累及大部分脉络膜可引起出血等导致继发性青光眼；肿瘤压迫血管引起供血不足可导致葡萄膜炎或全眼球脓炎，甚至引起交感性眼炎[2]。应借助于眼底血管造影、CT、MRI及超声波诊断，局限性脉络膜黑色素瘤可考虑局部切除或激光光凝；也可进行放射治疗。后极部大范围肿瘤宜摘除，肿瘤已穿破眼球壁应做眼内容物剜除[3]。葡萄膜黑色素瘤眼球摘除数年后可复发，女性多于男性，病程长短不一；有急性血行性传播，有的可延长数年发展为静止期。葡萄膜黑色素瘤多见于梭形细胞型、混合型、上皮细胞型、坏死型、气球状细胞型；多数为含梭形和上皮细胞的混合型[4]。肿瘤常引起进行性远视、广泛性视网膜脱离；易侵犯视神经和巩膜向外扩散转移。

    本病例肿瘤体积之大、肿瘤转移之迅速实属罕见。葡萄膜黑色素瘤恶性程度之大，对患者视力及生命造成严重威胁，早期发现、早期诊断、早期治疗尤为重要。术后应密切观察，定期复诊进行全身检查，排除眼部复发和全身转移以延长寿命。

    (致谢：本病理在河北医科大学第二临床医院病理科刘建宗教授指导下完成，特此表示感谢!)

    参考文献

    1魏文斌，张晓峰，方严.当代眼科进展.合肥：安徽科学出版社，1998，349-358.

    2李凤鸣.眼科全书.北京：人民卫生出版社，1996，1201.

    3宋国祥.眼眶病学.北京：人民卫生出版社，1999，288.

    4魏文斌.葡萄膜黑色素瘤强调个性化治疗.眼科，2004，13：132-135.