眼球后退综合征(Duane retraction syndrome,DRS)是一种先天性眼球运动障碍性疾病,其确切病因不明。1905年Duane首次对该病作过详细描述。临床上易将此病误诊为一般眼外肌麻痹病。现将我们用手术治疗的2例报告如下。
1 临床资料
例1 患者,男,24a。左眼内斜20a余,于1991年11月8日入院。既往体健,无家族史。眼部检查:Vod1.2,Vos 0.02,不能矫正。左眼内斜35度,眼球内转时后退3mm,睑裂缩小2mm,不伴有急速上、下转。眼球外转受限。眼前、后节正常。右眼检查无异常。全身其他检查未见异常。入院诊断:左眼球后退综合征;左眼弱视。治疗:局麻下行左眼内直肌后徙及外直肌缩短术。术中见外直肌菲薄,宽5mm,肌止端距角巩缘后7mm,未见明显纤维化改变。内直肌肥厚,宽10mm,肌止端距角巩缘后4.5mm。将内直肌徙后5mm,外直肌缩短15mm。术毕眼位正。术后经2a随访左眼位正,眼球内转时无后退,睑裂无缩小,眼球外转自如。
例2 患者,女,25a。右眼外斜20a余,双眼视物模糊8a,于1995年9月13日入院。既往体健,无家族史。眼部检查:Vod0.8,矫正1.2(-0.50DS),Vos0.1,矫正1.0(-4.00DS)。右眼球内外转均受限。内转时睑裂缩小3mm,眼球后退3mm,同时伴有急速上转。右眼外斜25度,向上注视斜视角为25度,向下注视斜视角为20度。有代偿头位。右眼前、后节(-)。左眼检查无异常。全身体检未见异常。入院诊断:右眼球后退综合征;双眼近视。治疗:局麻下行右眼外直肌后徙加内直肌缩短并肌止端垂直移位术。术中见外直肌正常,内直肌较薄,弹性较差。将外直肌后徙6mm并使肌止端向上移位8mm固定于巩膜;内直肌缩短7mm后固定于原肌肉附着点下方8mm巩膜。术毕眼位正。术后经1a随访右眼位正,内外转轻度受限,内转时急速上转消失,睑裂正常,眼球无凹陷。代偿头位消失。
2 讨论
眼球后退综合征为眼外肌先天发育异常性眼病。其主要特点是水平肌运动障碍,眼球内转时睑裂缩小,眼球后退。原眼位可正位、内斜或外斜,可伴有外转、内转受限或内外转均受限。
关于本综合征的病因和发病机理,尚无一致意见。组织结构异常不能解释本综合征的全部临床表现,电生理研究和临床病理所见已明确为神经支配异常,并发现一些原发于中枢异常的证据。另外,有人认为本征约10%的患者有家族史。
有关本综合征的治疗,目前尚无根治良法。对眼位异常、眼球运动障碍者可进行手术矫治。本文2例患者术后分别矫正了内斜、外斜及上转眼位,获得了满意疗效。 |