【摘要】原发性眼内淋巴瘤是一种少见的眼部恶性肿瘤，其淋巴瘤病理分类为结节外型弥漫型大细胞B细胞淋巴瘤，属于原发性中枢系统淋巴瘤（PCNSL）的一种。近年来发病率逐渐上升，在过去的20a里，美国PCNSL的发病率增长了3倍。该病临床表现无特异性，往往表现为假性葡萄膜炎，玻璃体或病变组织细胞病理学检查是诊断的金标准；但由于玻璃体活检手术，标本保存和病理诊断方法要求较高，所以诊断困难。治疗上主要应用大剂量甲氨蝶呤治疗。由于往往有神经系统受累，预后不佳，随着治疗方法的改进PIOL的平均存活率已经从1～1.5a提高到3a以上。
【关键词】 原发性眼内淋巴瘤；原发性中枢系统淋巴瘤
Primary intraocular lymphoma
YueDong Hu, Lei Chen
Department of Ophthalmology, the First Affiliated Hospital of China Medical University, Shenyang 110001, Liaoning Province, China
Correspondence to:YueDong Hu.Department of Ophthalmology, the First Affiliated Hospital of China Medical University,Shenyang 110001, Liaoning Province, China. [email protected]
AbstractPrimary intraocular lymphoma (PIOL) is a type of primary central nervous system lymphoma (PCNSL). It is an infrequent neoplastic masquerade syndrome involving eyes. It typically masks as chronic ocular inflammatory disease that is resistant to corticosteroid therapy. The diagnosis can be challenging, and it requires the immediate processing of ocular biopsy specimens by experienced cytopathologists. Treatment is still a dilemma, current treatment is based on chemotherapy featuring highdose methotrexate and radiation therapy. Prognosis is poor due to CNS involvement, but newer therapies have had some success in prolonging survival. And future studies are aimed at delineating the underlying tumor biology and thus developing bettertargeted therapies.
KEYWORDS: primary intraocular lymphoma, primary central nervous system lymphoma
0引言
眼内淋巴瘤是指发生于眼内的淋巴瘤(IOL)，分为两种情况：一种为原发于中枢神经系统（包括视网膜）的非何杰金氏淋巴瘤；另一种为原发于中枢神经系统之外的淋巴瘤转移至眼内。前者也被称为原发性中枢系统淋巴瘤（PCNSL），发病率高于后者。原发性眼内淋巴瘤(PIOL)是PCNSL的一种，临床上首先表现为眼部受累；可同时伴有或不伴有CNS受累。PIOL曾被称为视网膜细胞肉瘤和小胶质细胞瘤。绝大多数的PIOL/PCNSL都是非霍奇金，结节外型弥漫型大细胞B细胞淋巴瘤[1]。非PCNSL淋巴瘤为发生于其他部位的淋巴瘤血行转移至脉络膜[2]。
1流行病学
1999年美国颅内肿瘤的发患者数估计为16800，在原发性颅内肿瘤中，PCNSL占1％[3]；在过去的20a里，美国PCNSL的发病率增长了3倍。1973年PCNSL的发病率为0.027/100000；1983年为0.075/100000，到了20世纪90年代早期增长为1/100000[4]。大约15%25％的患者在诊断PCNSL时有眼部受累。根据上述统计数字，估计在过去3a，美国至少有100个 PIOL新发病例。虽然PCNSL发病率增高主要与免疫缺陷患者和应用免疫抑制剂治疗的患者增多有关[5]。但撒哈拉以南非洲AIDS患者淋巴瘤发病率明显低于发达国家[6]，免疫功能健全人群淋巴瘤发病率也有所增高，其原因仍不明确[7]。
在免疫正常人群中，PIOL/PCNSL的发病年龄为50～60岁以后（15～85岁）[4]；男女比例（1.2～1.7∶1）。近年来，男性PCNSL发病率明显增高，女性发病率变化不明显[8]；但是法国的一篇44例患者的PIOL文献中，女性患者占82％[9]。美国AIDS人群中PCNSL的发病率为(4～5)/1000；免疫正常人群PCNSL的发病率为0.003/100000。
三分之二的患者在诊断PIOL时已经有潜在的CNS病变[10]，60%～85％的患者最终发展为颅内受累、单纯眼部受累病例占22％。出现眼部症状与中枢神经系统症状可以间隔7～108(平均29)mo。15%～25％的PCNSL患者伴有眼部受累[11]。
2临床特点
2.1临床表现
PIOL临床表现多样，与很多疾病类似。其中典型表现为类中间或后葡萄膜炎样改变，其中80％的病例为双眼先后受累[10,12]。常见症状为眼前飘动黑影和轻度无痛性视力下降。眼红、眼痛、畏光症状少见。眼部常见受累部位为玻璃体、视网膜、视网膜色素上皮（RPE）和视乳头。典型表现为视力下降程度与眼部炎症程度不相符，眼内炎症反应重，而视力相对较好。
2.2眼科查体
裂隙灯检查可正常或有轻度前房炎症反应（往往为玻璃体炎症累及前房），如房水闪辉，细胞和KP。继发改变包括虹膜、房角新生血管及难治性青光眼。典型改变为玻璃体内含有大量呈片状的炎性细胞；视网膜深层或RPE下奶油状、黄色浸润病灶（主要为肿瘤细胞沉积）[10,13]；病灶吸收后可见RPE萎缩和网膜下纤维变性，病灶呈白色、散在分布，易被误认为视网膜白点症。特异性变化为脉络膜视网膜病变扩大融合；RPE脱离，其色素呈豹纹状；RPE下瘤细胞呈大泡样改变。不典型体征包括出血性视网膜血管炎[14]，视网膜下隆起斑块[15]和虹膜浸润[16]。
2.3眼科影像学检查
眼科影像学检查虽然不能确定诊断但有助于判定病变程度、范围和鉴别诊断。FFA的典型表现为：广泛的RPE受累，同时不伴有黄斑水肿及周边血管着染和渗漏[17]。FFA可用于病变定位，如RPE下的病灶呈遮蔽荧光，RPE广泛受累时呈窗样高荧光。采用超声，可以对屈光间质混浊患者的后节情况进行检查。
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