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6治疗
该病的治疗仍处于探索阶段，应用于PCNSL的治疗方法不能直接应用于PIOL治疗。随着治疗方法的改进PIOL的平均存活率已经从1～1.5a提高到3a以上。
6.1放射治疗
早期研究的重心为放射治疗，剂量为双眼30～45Gy，治疗后通常局部症状缓解。但由于放疗无法延长存活时间（2a生存率仅为20％）及避免肿瘤颅内转移；肿瘤复发无法重复放射治疗；80％的患者出现神经毒性作用（共济失调，认知障碍、痴呆）；并且眼部并发症（放射性视网膜病变、放射性视神经病变、视网膜脱离、干眼、白内障）明显，已不作为PIOL的常规治疗[11]。
6.2化疗
PIOL化疗最大障碍为血眼屏障影响化疗药物眼内浓度，眼部病变治疗困难。甲氨喋呤（MTX）、胞嘧啶阿糖胞苷（AraC）可以穿过血眼屏障；因此作为眼内淋巴瘤治疗的首选药物。另有体外研究发现MTX的玻璃体内平均有效治疗浓度为0.32μmol/L。
全身化疗可以降低颅内转移的发生率。这一结论与PCNSL化疗可以降低复发率的结果一致[29]。目前，临床报道中应用的治疗方法及效果都有差异。需要前瞻性、大样本、多中心的随机研究来制定最佳治疗方案。
化疗后，应用目前的检查方法认为PCNSL已经得到控制时，部分患者也会出现眼内肿瘤复发。甲氨蝶呤眼内注射治疗可以作为这一时期可选的化疗方案[30]。但反复眼内注射甲氨蝶呤也会带来很多并发症，包括视网膜脱离、白内障、黄斑病变、玻璃体积血、视神经萎缩、感染性眼内炎及由注射药物流出引起的角膜缘干细胞损伤[31]。
这就需要眼科、神经科、血液科或肿瘤科医生共同制定合理而科学的治疗方案。初诊患者：(1)不伴有CNS受累的PIOL患者：以大剂量MTX为首选进行全身化疗，如果局部肿瘤较重可以联合局部化疗。如果有全身化疗禁忌可以单独应用局部化疗。(2)伴有CNS受累的PIOL患者：全身加鞘内化疗，肿瘤科医生制定化疗方案，眼科医生监测眼部病变改变及复发情况。病变顽固及复发眼内淋巴瘤（1）追加全身化疗，辅以玻璃体腔MTX注射。（2）如果肿瘤对于全身化疗及玻璃体腔MTX注射不敏感，可进行放射治疗。
复发病例的处理：（1）如果出现临床复发，需行神经影像学检查，玻璃体和脑脊液细胞学检查，细胞因子及分子生物学检查，然后根据需要决定是否进行玻璃体腔注射治疗。（2）治疗前行视网膜电图检查评估视网膜功能，用药后用视网膜电图评价治疗毒性作用。（3）应用甲酰四氢叶酸点眼保护角膜缘干细胞。
7治疗方式展望
对于该病的临床和生物学特性仍存有疑问。局限于眼内的肿物是否与蔓延至中枢神经系统的肿瘤在微环境上存在差异，PIOL是否有独立的肿瘤生理学特性和基因表达特异性。
PIOL/PCNSL的细胞学特性与全身弥漫性大B细胞淋巴瘤不同（DLBCL）。DLBCL至少分为三个亚型，中心细胞型（GCB），B免疫母细胞型（ACB）,和B细胞型的间变大细胞淋巴瘤（PMBL）。这三种类型在临床表现和预后方面有所不同。PIOL/PCNSL局限于中枢神经轴的生物学特性，提示肿瘤有依赖于特殊的微环境或信号的病理生理学特性。CamilleriBroet等[32]对83例PCNSL标本免疫组织化学研究发现大多数都有ACB型的表型。这与早期认为是GCB型的理论相悖[33]。近期对PCNSL和全身DLBCL cDNA构型对比的研究发现，前者非折叠的蛋白反应信号通路呈高表达（MYC和Pim1凋亡调控因子）[34]；活化的STAT6高表达（IL4信号的调节子）；存活时间短。
通过与全身DLBCL亚型、中枢神经系统分离的正常B细胞进行微构型、蛋白组和基因组的对比研究，有助于进一步了解PIOL/PCNSL的病理生理学特性。同时应对全身DLBCL CNS受累往往存在节外播散，对其深入研究有可能对于PCNSL的特殊的微环境生长需要有所提示[35]。PIOL/PCNSL同DLBCL相比是否有不同的趋化因子和淋巴因子的表达？为什么两种疾病治疗效果不同？是血一脑屏障的作用还是因为PCNSL凋亡区间短。对于DLBCL耐药的研究经验应该同样应用于PIOL。
抗体治疗（利妥昔单抗：对于低度恶性淋巴瘤效果明显）；放射免疫结合物托西莫单抗I131和 ibritumomab Y90已经通过FDA认证，对于CD20+的淋巴瘤效果明显[36,37]。免疫毒素BL22，为一种结合了细胞致死毒素的单克隆抗体，对CD22+的B细胞具有细胞毒作用，在CD22+PCNSL和PIOL患者瘤细胞表达阳性。目前对于BL22治疗PCNSL及PIOL的研究正在进行中[38]，结果值得期待。
8总结
PIOL是PCNSL的少见亚型。典型临床表现为假性慢性眼内炎症，激素治疗无效或假性耐受。诊断困难，需要经验丰富的眼科医生与细胞病理学医生合作，迅速运送标本进行检查。治疗方案仍在探索中，未来的研究应致力于描绘肿瘤生物学特性、寻找更佳的治疗方法。
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