4目前治疗方法
4.1随访观察 视神经鞘脑膜瘤的自然病程为慢性进行性的视力下降,多数患者能持续多年[3]。肿瘤很少导致死亡,也很少发生转移,其唯一的不良后果就是视力的下降。Narayan等的报道中[22],7位患者中有6位起先视敏度为20/40或者稍高,在并未采取任何措施的情况下,经过平均9a的时间视力完全丧失。因此,如果患者没有明显的视力障碍,没有进行性的视力下降,没有肿瘤的颅内蔓延,就要进行随访观察。临床检查包括视敏度的测定、色觉、视野的检查,2次/d,持续2~3a,如果视觉功能稳定可以1a检查1次。如果患者在此之间感觉到有视力下降应及时联系医生。前1~2a,每6mo进行1次神经影像学检查,随后2~3a,1次/a。每3~4a临床检查结果一般都是稳定的[26]。年轻的患者其肿瘤生长速度可能更快,因此,对于儿童和青年人怀疑有视神经鞘脑膜瘤其临床和影像学检查应该较频繁。
4.2分次立体定向放射疗法(SFR) 几篇报道中指出[3,19, 2225],SFR可作为视神经鞘脑膜瘤的首选治疗方法,70名患者中,94.3%接受该处理。经过治疗后的前3mo,54.7%的患者有视觉功能的改善,随后的一段时间影像学检查无1例显示肿瘤增大,3位患者影像学显示肿瘤体积有所减小。SFR的急性副作用包括头痛、恶心、局部红斑和脱发,这些并发症并不严重和持久。在SFR后随访4a内,2位患者发生了放射性视网膜病变。一位患者严重视网膜病变伴有玻璃体出血[25] ,另一位患者仅有视网膜病变。SFR后眼部的晚期并发症:第一位患者并发白内障和干眼,第二位患者并发虹睫炎。两者都未发生视神经病变,但随着肿瘤的增长都有视敏度的降低。晚期非眶内的副作用3位患者出现垂体功能障碍,1位患者影像学显示有大脑半球白质的斑点性病变。这些结果都是对后位视神经鞘脑膜瘤照射后的研究,尤其是生长缓慢但有明显向颅内延伸的肿瘤。因此垂体功能的定期检测是必要的[26]。
4.3外科治疗 少数病例,肿瘤具有侵袭性已蔓延到颅内和蝶平面,可能损害对侧视神经和前突,可以采取广泛性肿瘤切除术,切除视神经、前眶和视神经管的组织。除了造成不可避免的持久性的失明,还可能引起短暂的或持久的眼肌麻痹或眼睑下垂。对于肿瘤局限于眶内的患者,视神经管去顶术被认为是可以提高和维持视力的一种治疗方法。但由于其疗效的短暂性,已被放射疗法代替。另一方面,以往大家都知道,对于位于前部主要是向外生长的肿瘤蔓延到硬脑膜,可选择广泛性肿瘤切除术,这种术式不会发生医源性的视力下降。虽然有些病例外科手术时很难鉴定这些损伤是由外部生长的肿瘤还是由神经周围的海绵状血管瘤或单个纤维瘤造成的。对一些急性视力下降的患者,放射治疗后,通过脑脊液的释放和肿瘤摘除减轻视神经鞘内的压力,对视力的改善是有益的[27]。外科治疗的缺点是使眼眶面临肿瘤蔓延的危险。
5总结 视神经鞘脑膜瘤治疗的目的是确保一定的视力,控制肿瘤的局部增长,减少死亡率。任何一种针对视神经鞘脑膜瘤的治疗方法都有局限性,不管是对少见病例还是常见病例。在这7次研究中[3,19,2226],SFR的短期疗效对视力的维持和改善是极其有利的,一多半患者治疗后3mo内视力就有提高。结果显示,早期治疗可以更好的维持基本的视力。SFR对治疗进行性和严重病例是最好的选择。然而,由于先进的影像学技术的存在,对有轻度进行性的视力下降或疑似视神经鞘脑膜瘤的病例,可以做出早期诊断。这样对于选择定期观察还是放射疗法就变得更困难了。对接受SFR治疗后的患者进行长期的随访观察,以证实其良好的疗效和后期的副作用是很必要的[28],从而了解治疗的最佳方法。
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