白内障             215                                      AB0021

　　马凡氏综合征IOL悬吊术后继发视网膜脱离两例

　　王世雁  程志航 王世苏 展育湘 骆纯皓 杨树立

　　河北省辛集市和平眼科医院  052360

　　病例1：患者，男，14岁，无家族史。体格检查：身体瘦长，四肢细长，蜘蛛指（趾），肌肉发育不良，胸廓脊柱畸形。超声心动图示：瓣膜闭锁不全。眼部检查：视力：右眼0.02，左眼：0.04，不能矫正。眼压：双眼15MMHG。双眼结膜轻度充血，角膜透明，前房加深，虹膜震颤，晶体呈乳白色混浊向颞上方半脱位。符合马凡氏综合征改变。2005年8月我院以“马凡氏综合征，双眼晶体混浊伴脱位”收入院。先行右眼晶状体摘除+前段玻璃体切割+人工晶体睫状沟缝线固定术。术后第一天，视力：数指/10cm，切口对合齐整，房闪（+），瞳孔中等散大，人工晶体正位。眼底检查；视网膜呈青灰色隆起，未见裂孔。B超示：全视网膜脱离。处理:绝对卧床，20%甘露醇液200ml，静点，日一次；典必舒眼水、乐可眼水各5次点术眼，连续用药7天后，视网膜复位良好。视力：0.08，眼压指测Tn。12天后行左眼手术，术后同样发生全视网膜脱离。同样治疗1周后视网膜复位良好。视力：0.2，眼压指测Tn。

　　病例2：患者，男 22岁，体格检查：身材瘦长，四肢细长，呈指（趾），肌肉发育一般。心电图：大致正常。眼部检查：右眼0.08，左眼0.1。双眼不能矫正。眼压：右眼16MMHG
左眼13MMHG 。双眼结膜无充血，角膜透明，前房加深，虹膜震颤，晶状体呈灰白色轻度混浊并向上方半脱位。且有相同体征家族史。符合马凡氏综合征。2005年10月我院以“马凡氏综合征，双眼晶体半脱位”收入院。先行右眼“晶体摘除+前段玻
璃体切除+人工晶体睫状沟缝线固定术”。术后第一天视力：数指/15cm。球结膜充血，切口对合齐整，角膜透明，房闪（+），虹膜震颤，人工晶体正位。眼压：3mmHg。眼底：视网膜呈青灰色隆起，未见裂孔。B超示：全视网膜脱离。处理：绝对卧床，20%甘露醇250mL静点日一次，碘必殊眼水、乐可眼水日五次，点术眼，连续治疗8天。复查眼底：视网膜复位.B超示:视网膜复位良好。视力：0.3。眼压；14MMHG 。12天后行另眼手术，术后同样发生全视网膜脱离，经同样治疗，一周后视网膜复位良好。视力：0.4，眼压指测Tn。

　　讨论：

　　马凡氏综合征现代诊断标准在1986年第七届国际人类遗传学大会上建立，1996年由de.paepe等.(1)重新修正，被视为统一标准。主要包括骨骼及眼部若干主要体征及次要体征。该诊断系统还包括肺部、皮肤及硬脑膜等器官的异常，并强调了家族史在诊断中的意义。本文两例马凡氏综合征患者均行“双眼晶体囊内摘除+前段玻璃体切除+人工晶体睫状沟悬吊术”。两例四只眼均于术后第一天发生渗出性全视网膜脱离，经药物治疗七天全部治愈，网膜复位良好，视力最低0.08，最高0.4。此两例患者提醒广大临床工作者：对马凡氏综合征患者施行“晶状体囊内摘除+IOL悬吊术”时，一定要慎重，且术后发现视网膜脱离要及时处理，避免严重后果发生。
  
　　参考文献

　　(1)焦剑、英宾、刘武《马凡综合征前房型人工晶体植入术后晚期并发症一例》，《眼科》2005年1月第14卷。

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