3.2内源性因素
结膜、眼睑、眼眶、颜面部皮肤及鼻窦等处的炎症、肿瘤、损伤都可以直接蔓延到泪阜。人体各种器官的炎症病灶、恶性肿瘤及某些寄生虫等,可通过血液或淋巴循环转移到泪阜引起泪阜病变。年龄因素是泪阜肥大的主要影响因素,老年性泪阜肥大则是引起功能性泪溢的主要原因之一。
4临床表现及组织病理学特征
泪阜疾病如前所述包括很多种类,每种泪阜疾病的临床表现及组织病理学特征均不相同,下面是几种常见泪阜疾病的临床表现及组织病理学特征。(1)泪阜色素痣:属于错构瘤病变,比较多见。临床上表现为扁平状或轻度隆起的色素性斑块,界限比较清楚,受性激素作用的影响,随生长发育,有些色素痣颜色可逐渐变深或体积增大,而并非完全是恶性病变的指征。镜下:可见上皮的和/或上皮下的成巢状的良性黑色素细胞组成[4]。(2)泪阜的乳头状瘤:比较常见,临床上表现为典型的“菜花状”。镜下:肿瘤由以棘皮病为特征,结膜上皮包绕的兼有纤维和血管的细胞团[3]。(3)泪阜皮脂腺增生:为错构瘤性病变,临床表现为多脂微黄色的颗粒状肿物。病理特征为在中心导管周围有大量呈小叶状排列的增生的皮脂腺细胞[4]。(4)泪阜淋巴组织反应性增生:多发生于年轻男性患者,临床表现为光滑的、鲜鱼肉样病变。组织病理学显示包含杯状细胞的非角化鳞状上皮有大小不等的、成熟的淋巴滤泡浸润,滤泡中心有较少的有丝分裂和有形的巨噬细胞存在,在外套带有小淋巴细胞,分散的血浆细胞和较少的嗜酸性细胞。免疫组织化学分析显示免疫反应性的标志物T细胞(CD3和/或CD43)和B细胞(CD20)阳性[12]。(5)泪阜原发性基底细胞癌:较少见,临床表现为棕黑色的隆起的结节,表面有扩张的毛细血管。组织病理特征为结节边缘的癌细胞呈典型的栅栏状排列。中心是类似皮肤基底细胞的癌巢,与表皮下的鳞状上皮相连,有黑色素沉着[13]。(6)泪阜的未分化癌:十分少见,仅1998年Lam等[14]报道1例,表现为泪阜上逐渐增大的略带红色的结节,未与眶骨及深部组织粘连。组织病理学显示渗透性的肿瘤由成群的在复层鳞状上皮下分叶状的未分化癌细胞组成,未分化癌细胞由多行性的细胞核和染色过深的清楚的核仁组成,缺乏两染性的细胞质。频繁的有丝分裂和吞噬作用明显。没见到鳞状或腺样分化,没有细胞质空泡形成。免疫组织化学研究发现上皮标志物是阳性的,而淋巴组织标记物(白细胞抗体)、黑色素细胞标记物、肌肉标记物(肌间线蛋白)、神经内分泌标记物全是阴性的。(7)泪阜的颗粒细胞瘤:十分少见,临床表现为质硬,可移动的略带红色的肿物,组织病理学显示相对少的、中性核的多边形细胞,没有明显的细胞核和嗜酸性颗粒的细胞质。没有有丝分裂活动或凋亡。肿物包含少量的CD3和CD20活性淋巴细胞,第11,12号免疫球蛋白褪色,大的肿瘤细胞S100,CD65和inhibinα,ki67保持一个低的有丝分裂指数[15]。(8)泪阜的皮脂腺囊肿:组织病理学显示由缺少颗粒层的复层鳞状上皮包裹的囊,囊壁包含皮脂腺。囊壁没有毛囊,囊腔内有少量的多角形物质[16]。(9)泪阜的角化棘皮瘤:十分稀少,临床表现为半球形隆起于泪阜表面,损害中心凹陷呈“火山口”状。组织病理学特征为中心呈“火山口”状,其中充满角化物质,突出于鳞状上皮,周围由以“棘皮症”为特征基底细胞完整的上皮包绕[4]。(10)泪阜炎症:多为慢性炎症,泪阜表面仅见轻微充血或无充血、肿胀。患者常有眼睛干涩、溢泪、痒感和异物感。(11)泪阜肥大:泪阜肥大轻的患者仅见增大的泪阜遮盖下泪小点,重者可见泪阜高度突出于内眦外,眼睑闭合泪阜不能被遮盖,突出在内眦的泪阜充血、水肿,甚至有出血和小溃疡形成。患者常表现为泪溢、眼睛干涩、异物感。(12)功能性泪溢:泪阜体积变大,包括老年性泪阜肥大和泪阜肿物是造成功能性溢泪的原因之一,其影响泪液引流的机制[1],Ilse的解释有如下3种:增大的泪阜阻塞了下泪小点的入口;增大的泪阜将泪点推离了眼球;增大的泪阜导致眼表内眦区域的泪膜不稳定。
5诊断
5.1泪阜炎症
根据临床表现,滴用抗生素眼药水和糖皮质激素眼药水以后部分患者泪阜肿胀消退或减轻,最重要的还是通过组织病理学检查诊断。
5.2泪阜肥大
目前尚无统一的诊断标准,国外Mombaerts等和国内杨媛、汪玉川等均认为增大的泪阜达到下泪小点水平,并排出引起泪阜增大的其它疾病,如炎症、肿瘤等,便可认为是泪阜肥大[1,10]。
5.3泪阜肿瘤
主要靠临床表现和组织病理学检查做诊断,其中组织病理学检查是最重要的。
6鉴别诊断
泪阜疾病单凭临床表现很难鉴别诊断,主要依靠组织病理学检查进行鉴别诊断,据报道临床诊断与组织病理学诊断的不一致性较高。 2006年Kaeser等[4]的研究认为术前临床诊断被组织学证实的占所有病例的37.4%,这比以前的报道的50.4%~52.6%低[6,7],Ostergaard等[3]报道术前临床诊断被组织学证实的占所有病例的50%,与以前的报道相似。临床诊断和组织学诊断的不一致性可能与泪阜病变的病理学的多样性有关。
7治疗
7.1泪阜炎症的治疗
主要是滴用抗生素滴眼液(或眼膏)和糖皮质激素滴眼液(或眼膏),如果患者炎性增生对药物治疗无效,也可待滴用抗生素眼液和糖皮质激素治疗2wk后手术切除部分泪阜。
7.2泪阜肥大的治疗
主要是手术切除部分肥大泪阜,国外,2001年Mombaerts等[1]报道了肥大泪阜切除治疗功能性泪溢国内刘艳等[9]报道了部分泪阜切除术治疗伴泪阜肥厚泪溢的疗效观察, 2004年杨媛等[10]报道了肥大泪阜部分切除术治疗功能性泪溢,手术切除是治疗泪阜肥大的有效方法。
7.3泪阜肿瘤的治疗
应及早手术切除做组织病理学检查,明确诊断,以决定下一步治疗。大部分泪阜肿瘤仅需完整切除,而不需放射治疗和化学治疗等辅助治疗且预后良好。这可能与泪阜露在外面,患者和眼科医师能早期发现,早期治疗有关。但也一部分病变侵及眶内甚至中枢神经系统而危及患者的生命。例如基底细胞癌很少发生转移但可局部浸润,他们是位居第3位侵入眶内的恶性肿瘤,如果侵入中枢神经系统可导致死亡[17,18]。这些肿瘤切除后复发已被报道,所以需做长期随访[19]。泪阜黑色素瘤是最常见的泪阜恶性肿瘤。文献报道泪阜黑色素瘤的治疗包括广泛切除、辅助冷冻疗法、放射疗法或眶内容物剜除术[8]。 8目前存在的尚待解决的问题
泪阜疾病的流行病学资料有限,较大规模的关于泪阜疾病的流行病学调查有待进行。泪阜疾病的临床和组织病理学分类还不统一,泪阜疾病的统一分类标准有待确立。泪阜肥大的组织病理学机制和引起泪溢的机制不太清楚,有待于进一步研究。泪阜肥大的诊断标准、临床和病理特点有待于进一步研究。 总之,近年来,泪阜疾病的流行病学、病理学、组织病理学诊断和治疗等方面均取得一些进展。随着眼表疾病和溢泪相关疾病研究的深入,泪阜疾病将进一步受到人们的重视,泪阜肥大作为引起功能性泪溢的一个原因,其影响泪液引流的机制将被进一步阐明。展望未来,泪阜疾病的研究将取得更大的进展。
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