【关键词】 葡萄膜血管平滑肌瘤 玻璃体 视网膜 手术
1临床资料
患者，女，44岁，因左眼视力下降伴眼球胀感1a，视物不见20d。于20050422来我院诊治。体检未见异常。眼部检查：右眼视力1.2，眼球结构正常；左眼视力0.08，眼压31mmHg。虹膜上方12：00方位有一粉红色肿块隆起，表面血管增粗约3mm×3mm与虹膜分界清楚，瞳孔不规则，瞳孔区虹膜组织脱垂，呈灰褐色。晶状体混浊呈乳白色，眼底看不清。超声波检查:A超显示瘤体为低至中度的内反射波,B超提示睫状体和前部脉络膜有一球状、实性占位性病变；玻璃体混浊、积血，视网膜脱离。右眼A/B超检查未见异常。入院诊断：左眼脉络膜血管瘤（不能排除恶性黑色素瘤）；左眼继发性青光眼；左眼并发性白内障；左眼视网膜脱离。入院后第4d（04 26）经患者同意，行左眼肿物切除+超声乳化白内障+前段玻璃体切除术。术中发现肿块向后延伸至睫状体部，基底宽，组织脆性大，血管丰富；术时将玻璃体前段一并切除，术野可见脉络膜表面出血及小静脉充血，有明显的灶性大出血，玻璃体积血，视网膜脱离的现象；睫状体及前部脉络膜有一白色、均质的15mm×13mm×9mm实性肿物（图1）。瘤体无包膜，位于色素上皮下方和内层巩膜之间，且与邻近正常的脉络膜组织分界清楚，瘤体前缘可见被挤压的睫状肌纤维。切下肿瘤标本送病理检查，镜检见瘤体由非黑色素性梭形瘤细胞组成，瘤细胞有丰富的纤维状胞浆突起，呈相互交错状排列。胞核呈大小一致的椭圆形或棒形，染色较淡，其长轴常与胞浆平行，似有旋涡状排列，间质疏松粘液变，周围小血管丰富(图2)。瘤体内无黑色素性细胞。免疫组织化学：肿瘤细胞HHF35（+），CD34小血管（+），瘤细胞对平滑肌肌动蛋白、结蛋白和波形蛋白染色呈阳性，S100（），对S100蛋白和胶质纤维酸性蛋白染色呈阴性反应（图3）。根据组织病理学和免疫组织化学染色的特点，病理诊断为左眼葡萄膜平滑肌瘤。术后给予抗炎、止血及中药活血化淤治疗。经免疫组化确诊为睫状体良性平滑肌瘤后，于0516局麻下行第二次手术：左眼后段玻璃体切除+硅油植入+虹膜根切术；术后5d出院，视力为0.05，视网脱离得到复位。术后随访3a，肿瘤无眼部复发及其他地方转移的表现，左眼矫正视力0.2。
2讨论
眼内平滑肌瘤属于葡萄膜良性肿瘤，比较少见。原发性睫状体肿瘤有多种类型，而且肿瘤均有逐渐长大的趋势，其诊断、治疗是临床上遇到的难题之一，误诊率较高。主要原因是瘤体外观常呈黑色或棕色，瘤体较大且有生长倾向，伴有继发性青光眼或视网膜胶离等严重并发症导致误诊。文献[1]报告的病例主要发生于睫状体和前部脉络膜，偶而发生于虹膜或后极部脉络膜。在A超检查瘤体为中、低度内反射波，而无声波消减现象亦是原发性睫状体肿瘤特征之一。原发性睫状体肿瘤发病年龄较轻，尤其好发于青年女性，文献报告的最小年龄为11岁。一般认为原发性睫状体肿瘤起源于睫状肌或血管周围的平滑肌。由于睫状肌发生于中外胚叶的神经嵴细胞，有些肿瘤细胞可显示向神经性肿瘤分化的特征，一些学者又称其为中外胚叶平滑肌瘤[2]。临床上睫状体黑色素瘤并不多见，且无色素性黑色素瘤在国内的发病率很低，李彬等[3]报道北京同仁医院52例睫状体占位性病变的组织标本检测结果，经病理证实57.7%为良性，43.3%为恶性。Foss等[4]最近采用免疫组织化学染色方法，重新分析了24例最初诊断为虹膜平滑肌瘤的病例。结果证实这些病例均属于黑色素性病变。因此，睫状体部肿瘤，尤其患者年龄较轻，瘤体有较好的透光性时诊断应十分慎重，以避免不必要的眼球摘除或放疗及化疗，造成精神上和肉体上的痛苦。
这些肿瘤临床表现多无特征性，眼底检查肿瘤外观多呈不同程度灰褐色或黑色，若继发葡萄膜炎、玻璃体出血、视网膜脱离等，眼底镜观察困难，很易造成漏、误诊。影像学检查可进一步发现病变、明确病变部位、大小、形态及与周围组织关系。超声为最常用检查法,多表现为边界清楚的中、强回声光团，可伴声衰减，但这种改变不具特征性，黑色素瘤、血管瘤、平滑肌瘤及神经纤维瘤均可有类似表现。CT检查主要表现为球壁高密度结节，边界清楚或不清，但黑色素瘤、血管瘤、脉络膜骨瘤及神经源性肿瘤也可为不同程度高密度改变，故定性诊断也较困难。由于睫状体平滑肌瘤属于良性肿瘤，位于眼前节且瘤体通常与邻近葡萄膜组织分界清楚，一些学者认为对某些病例可采用部分板层巩膜，葡萄膜切除术，局部切除肿瘤。有些早期病例已获得较满意的疗效[1]如果瘤体较大，伴有广泛性视网膜脱离，则局部切除肿瘤的困难较大，疗效也不佳。随着超声生物显微镜(ultrasound biomicroscope，UBM)的临床应用、玻璃体视网膜显微手术技术逐步提高，采用局部板层巩膜睫状体切除及玻璃体视网膜联合手术已成为睫状体肿瘤的有效治疗方法之一，既能保存眼球，亦可保留有用视力[5]。本例显示瘤细胞广泛侵及局部巩膜，巩膜变薄及坏死，但这种改变不能视为恶性变。因此，先采取局部切除，即切除肿瘤病变，保留眼球，进行病理检查及进一步的免疫组织化学检查。睫状体切除者难免发生玻璃体出血及脱出，联合玻璃体手术有利于肿瘤的精确定位和完整切除，从而减少手术并发症，提高手术成功率[6]。
综上所述，葡萄膜黑色素细胞瘤临床诊断困难。超声、CT及MRI均可较敏感发现病变、明确病变部位、大小、形态及伴随异常。相比之下，MRI显示病变优势更加突出，可为临床诊断和鉴别诊断提供更可靠依据。本例在明确诊断后，我们采用现代视网膜玻璃体手术技术，使视网膜得到了复位，保留了患眼，挽救部分视力并且可将切除组织病理诊断，是一种比较理想的治疗方法。
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