眼科病理             1166                                      AB1076

　　视神经胶质瘤合并眼眶蜂窝组织炎病例报告

　　曾莉莉

　　南宁 广西中医学院第一附属医院眼科   530023

　　视神经胶质瘤为视神经或视交叉胶质细胞的原发性肿瘤，是儿童期最重要的眼眶肿瘤。多发于１０岁以下，占眶内肿瘤的1～2％。以视力障碍，视盘水肿或视神经萎缩和缓慢进展的眼球突出为主要临床表现，有典型的头颅CT及MRI的表现，合并急性感染可并发眼眶急性炎症。　

　　以下为一起入住我科的视神经胶质瘤合并眼眶蜂窝组织炎的病例，患儿罗××,男,8岁,于2006-4-15号因发热,咳嗽2天伴头痛,左眼外突1天由儿科门诊拟1.急性呼吸道感染2.左眼突原因待查(考虑颅内占位性病变),入院后查T:39.40C,血常规：白细胞：21.7×109/L,中性细胞比率：85.6％，中性细胞：18.6×109/L，生化检查：碱性磷酸酶：162U/L,CRP：57mg/L,予静滴头孢噻肟钠，用药后不能控制即请眼科会诊，检查，Vos:指数/30cm,Vod:1.2,左眼球外突，眼球运动受限，上睑下垂，颞侧球结膜水肿剧，充血不明显，瞳孔大小约5mm,对光放射迟钝，眼底所见：视盘充血，水肿约3D，血管迂曲扩张，乳斑区网膜皱折，黄斑水肿，视盘周围放射状片状出血，即由儿科转入我科治疗，根据4月15号头颅CT结果：1.左眼视神经病变，炎性假瘤？胶质瘤？2.双上颌窦、筛窦炎症及患者有长期流脓鼻涕的病史，入住我科后诊断为1.左眼眶占位性病变（炎性假瘤？胶质瘤？）2.左眼眶蜂窝组织炎3. 双上颌窦、筛窦炎症。转科后急查血液细菌培养＋药敏及眼眶MRI检查，麻黄素滴鼻液滴鼻，积极使用头孢噻肟钠及地塞米松抗炎，一日三次，加用及能量合剂以营养支持。4月17号患儿眼突症状减轻，视力仍眼前指数，左眼仅存颞侧视野，复查血RT:WBC 18.6×109/L，头颅MRI检查结果：1.左侧眼睑眼球周围及球后圆锥炎性病变（感染性），不除外肿瘤性病变（脑膜瘤？胶质瘤），未见颅内蔓延2.两侧上颌窦，筛窦及左侧乳突炎症。即请耳鼻喉科医生会诊，检查结果各鼻窦未见明显异常，还是考虑眼科疾病。继续使用抗炎及支持疗法，病情稳定，体温降至360C，左眼球突出及眼底视盘网膜水肿减轻，4月19号患儿突然出现左眼疼痛，无伴头痛。立即复查眼眶CT,结果：与前CT片相比，眼球较前突出，眶内脂肪间隙密度较前增高，较前模糊。

　　提示：炎症较前蔓延，上颌窦炎较前进展。4月20日请外院医生会诊，检查：Vod:1.2 ，Vos:0.01,眼球突出度检查，左眼21mm,右眼15mm.左眼睑闭合欠2mm。眼球各运动无明显受限，结膜无充血，角膜清，前房正常。瞳孔约5mm.对光反射迟钝。Marcus Gunn征（＋），眼底视盘水肿，网膜静脉充盈。B超：左眼视神经梭形膨出，视盘水肿低回声，回声欠均匀，边界显示不清。考虑诊断为：左眼眶内占位（视神经胶质瘤可能性大）。最后我科确诊为视神经胶质瘤合并眼眶蜂窝组织炎。治疗上除了仍使用头孢噻肟钠、能量合剂外加用口服激素治疗，并逐渐减量。4月21日血液培养结果回报：培养5天未见细菌生长，排除了脓血症。4月26日复查头颅CT，提示炎症范围缩小。5月4日患儿觉左眼已无疼痛，生命体征稳定，专科检查：左眼球微突，眼睑肤色正常，无水肿，眼球运动微受限，球结膜无充血，角膜荧光染色（－），瞳孔约3mm，对光反射欠灵敏，眼底：左眼视盘边界清，颜色淡红，充血及水肿明显减轻，黄斑水肿明显减轻。予以出院。

　　讨论　本例患者以眼球突出为主要表现，临床上常见的眼球突出有以下几个原因：1.甲状腺性眼病2.眼眶急、慢性炎症3.眼眶囊肿4.眼眶血管病5.眼眶肿瘤（包括炎性假瘤、视神经胶质瘤、视网膜母细胞瘤、脑膜瘤等）在临床上遇到眼球突出的病例要按以下方法来分析诊断。

　　1.区分真性与假性眼球突出2.证实为真正的眼球突出后首先应该抓住两点:眼球突出是单侧性抑或双侧性?炎症性还是非炎症性?3.对于单侧非急性炎症性眼球突出的患者要分析是超急性非炎症性、间歇性还是搏动性.4.对于常见的单侧非急性炎症性眼球突出可按照下列方法进一步分析.首先将甲状腺眼眶病变、假瘤、囊肿、良性及恶性肿瘤作出鉴别.必须抓住临床表现的特点,结合年龄组发病率的多寡,眼眶超声检查,CT或MRI来作为鉴别诊断的工具.

　　根据本例患者发病前有上呼吸道感染病史，发病急，发热、重病貌，急性疼痛性眼球突出，眼睑肿胀，球结膜高度水肿、充血，眼球运动受限制，白细胞及中性粒细胞比例严重升高，以及使用抗生素后症状好转的发病特点可以诊断为眶蜂窝组织炎,但患儿眼眶CT、MRI(视神经周围边界清楚的圆形包裹)又表明患儿不是单纯炎症发病,除了眶蜂窝组织炎外还合并有其他视神经占位性疾病。通过MRI很明显可以诊断为神经胶质瘤。神经胶质瘤合并眼眶蜂窝组织炎的诊断是明确的。临床上与神经胶质瘤MRI表现比较接近的是脑膜瘤.以下就说说这两疾病的临床特点及其影像学的特点。神经节胶质瘤多发于儿童，其诊断要点为1.眼球突出前先有明显视力丧失2.10岁以内的儿童多发3.CT轴切面及冠状切面均证实为视神经肿瘤4.CT或MRI典型表现（T1W1中等偏低信号,T2W2呈明显高信号改变，视神经光滑的曲轴状或梭状扩大）。视神经脑膜瘤多发于成年人，诊断要点1.大约30岁2.眼球突出发展缓慢3.早期视力障碍4.CT轴切面及冠状切面均证实为视神经肿瘤5.CT像上可见视神经鞘有圆形或卵圆形结节状扩大，铁路轨样钙化斑点为特征性表现。

　　小结：

　　该例患者发病迅速,以急性眼球突出、高热、血象升高为发病主要特点,及时使用有效抗菌素后能控制病情,头颅CT及MRI显示不能排除占位性病变,通过多次头颅MRI检查、眼球B超检查及外院医生会诊,最后确诊为视神经胶质瘤合并急性眼眶蜂窝组织炎。神经胶质瘤引起的眼球突出是一个慢性过程，该例患儿由于合并上呼吸道感染引起并发眶蜂窝组织炎，属于慢性病的急性发作。对于一个临床眼科医生来说，急诊时遇到急性眼球突出的患者必须注意：1.注意发病年龄2.急性眼球突出是眼科急症，可能会由于处理不及时造成脓血症、病灶向颅内蔓延造成严重的颅内感染造成死亡，因此必须及时诊断并作出相应的治疗措施3.仔细询问病史及发病经过4.引起眼球突出的原因多种多样，必须及时行眼眶影像学检查，包括：超声、CT、MRI以及传统X线摄片以作为诊断病情的参考。5.诊断切勿完全依赖CT及MRI，因为CT及MRI仅为病损的“密度影像”而非病损的真面目，因此必须结合临床表现加以综合分析。6.仔细认真的进行眼科专科检查，包括眼部检查（眼球突出的程度、方向、有无搏动、与体位关系）、眼眶触诊、眼底检查、眼底照相，必要时行眼底血管造影检查。7.若怀疑为眼眶肿瘤引起的突眼时可行肿物穿刺诊断，活体组织检查及探查手术以确定肿瘤的性质。

　　在本例病例中我们的诊疗存在的不足之处：1.由于家长没有留意，不能明确患儿是否在眼球突出的更早期即已有中心视力的降低及视野的缺损2.由于缺乏联系电话资料，不能联系患儿以了解情况3.影像学检查只能是临床确诊,若需要病理确诊则尚缺病理学组织检查。

　　部分图片资料（略）:

　　眼底照相：视盘充血水肿，血管迂曲扩张，乳斑区网膜皱折，黄斑水肿，视盘周围放射状片状出血

　　头颅MRI图片（略）：

　　头颅MRI描述：左眼球后圆锥可见类圆形异常信号灶，信号欠均，边缘欠清，左眼睑，眼球周围亦可见异常信号灶，在T1W1缘表现为长T1,在T2W2缘表现为长T2,增强扫描病灶呈不均匀强化，信号不均边缘不清，病灶及左侧视神经分界不清，左侧视神经管未见异常信号灶，左眼环清楚，表面光滑。

　　治疗3天后复查头颅CT（略）:
 
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