曲迎新  王宏彬  王艳玲

北京友谊医院眼科100050

患者女性，26岁，身高140cm，体重48Kg。双眼胀疼10天。10天前因双眼胀疼就诊于外院，查双眼压高，给予匹罗卡品降眼压，后症状加剧，出现恶心、呕吐，停匹罗卡品症状好转。1天前就诊我院，查：患者四肢短小，杵状指。ODV：0.3(sph-19.00)，OSV：0.3(sph-19.00)。眼压：OD： 19.5 mmHg；OS： 24.3mmHg。双前房极浅，轴深约1mm，周边前房关闭，房闪(-)。虹膜高度膨隆，瞳孔正大等圆，直径约3MM，对光反射稍迟钝。双瞳孔区可见透明絮状物。双眼晶状体透明，呈球形。UBM：右眼：12、1、3、4、10点位房角关闭。余象限房角轻度狭窄。左眼：12、9、10点位房角关闭，余象限房角开放。眼轴：右眼23.53mm.左眼23.85mm。既往：自幼高度近视。父母为近亲结婚。给予美开朗、阿法根控制眼压，双眼虹膜YAG激光打孔后散大瞳孔查：双眼晶状体呈球形且向鼻上方脱位。复查UBM：右眼：12点、1点位房角轻度狭窄，余房角开放。左眼房角开放。诊断为Marchesani综合征。是一种常染色体隐性或显性遗传病。典型临床表现为身材矮，短指趾；晶状体异位，呈球形；近视眼；前房深浅不一。常在滴缩瞳剂后眼压更高，滴散瞳剂眼压下降。

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