【摘要】 眼睑松弛综合征是一种少见眼睑疾病，以青少年反复发作性眼睑水肿为特征。可并发泪腺脱垂、上睑下垂和睑裂横径缩短等。发病机制可能与自身免疫反应弹性纤维丢失有关。诊断方面需注意与多发生于青年人中的双侧上睑肿胀疾病进行鉴别。治疗以上睑成形术为首选，手术时机应选择病情静止1a以上进行。
【关键词】 眼睑 泪腺 综合征
0引言
眼睑松弛综合征（blepharochalasis syndrome），又称眼睑松解症（dermatolysis palpebrarum）、萎缩性眼睑下垂(ptosis atrophica)，是一种少见眼睑疾病，以青少年反复发作性眼睑水肿为特征，有眼睑皮肤变薄，弹性消失，皱纹增多，色泽改变，可并发泪腺脱垂、上睑下垂和睑裂横径缩短等临床表现［1］。1807年Beer首先对本病进行了描述，1896年Fuchs称其为眼睑迟缓症［2］。因该综合征影响眼睑部容貌，是患者要求治疗的主要原因，对其临床表现、发病机制的了解有助于采用合适的方法进行治疗。
1临床表现
该综合征主要见于青年女性，男性也有发病，男女之比约为1∶5。患者可以在出生后不久发病，但大多发生在10～18岁，至青春期以后不再发展，20岁前就诊者约占80%。病变多为双侧性，但也有单侧发病的文献报道。患者既往体健，体检一般无阳性发现。早期临床表现为不明原因反复发作的双眼上睑皮肤血管神经性水肿，水肿持续2～3d可自行消退，对抗组胺药物和皮质激素不敏感，发作的频率和程度在不同患者间以及同一患者的不同时期有所不同。下眼睑仅在严重病例涉及，单侧发病少见。大部分患者常常在感情波动或肌体遭受损伤后发展为眼睑松弛。随着病程的进展水肿发作频率逐渐减少，最终大多数患者可以进入一个相对静止期，此时，反复的水肿以及长期的病理过程已经损伤了眼睑的组织结构，许多患者已经有了典型临床表现，可出现上眼睑松弛、下垂，以致不能完全上提而遮挡视野，眼睑皮肤萎缩变薄，伴有毛细血管扩张和色素沉着。因外眦韧带回退引起睑裂横径缩短和外眦圆钝畸形。可伴发或遗留泪腺脱垂，脂肪疝，睑内、外翻等。眼睑松弛症发病率较低，其临床分型也长期存在争议。Sichl将眼睑松弛症分为3型，低张性、脂肪性和麻痹性。国内有学者将其归因于泪腺异位，并因此分为泪腺脱垂型和变位泪腺型。Custer等主张按临床表现将其分成2型，肥厚型和萎缩型，认为肥厚型主要由于眶隔发育不良，反复炎症刺激下引起脂肪疝出，以上睑饱满肥厚为主要特征，手术治疗以加固眶隔为主。萎缩型是由于长期慢性炎症刺激导致软组织萎缩、皮肤病变菲薄松弛，以上睑凹陷、皱纹增多为主要特征，手术治疗以切除多余皮肤为主，不主张打开眶隔，去除脂肪。该分型对临床治疗方案有一定指导意义，目前已为大多数学者接受［3］。国外文献中多见萎缩型病例报道［2,3］。国内以肥厚型为主，且多伴发泪腺脱垂。泪腺脱垂是眼睑松弛综合征的一个重要体征，过去对泪腺脱垂与眼睑松弛之间的因果关系不清，有认为泪腺脱垂是因。从临床病理来看，二者的发生有其共同的机制，具体内容在下节详述。泪腺脱垂主要表现为双上睑，亦有单侧者，颞上眶区红肿隆起，疲劳时病情加重并有沉重不适感。皮肤萎缩变薄，松弛无力、下垂可遮盖外眦角。触诊颞上眶缘似有舌状肿块滑退。发生在泪腺下区者，翻转眼睑可于颞上穹隆结膜下见到脱垂的泪腺包块。外眦部皮肤退变、色素沉着，并见明显的分界。偶见伴有重唇及腱膜性上睑下垂者。
2发病机制和病理表现
本病病因和发病机制尚不清楚，尽管在文献中有常染色体显性遗传的背景描述，但大部分患者为散发病例，并无家族史。目前认为各种因素协同导致本病发作，此病既有先天眶隔、筋膜悬韧带发育薄弱因素，又有后天炎症激发史。长期反复慢性炎症引起泪腺肿胀隆起，导致循环障碍眶隔进一步松弛，泪腺脱垂的病情也逐渐加剧，皮肤同时出现松弛退变［4］。炎症肿胀也可并发提上睑肌腱膜破损出现劈裂及裂洞，产生腱膜性上睑下垂（aponeurotic ptosis）。 对肥厚型和萎缩型患者切除的皮肤和皮下组织行组织病理检查，HE染色显示病变区真皮和皮下组织高度水肿，皮下灶性淋巴细胞浸润，胶原纤维增生，肌纤维萎缩明显。特殊染色显示弹力纤维减少、断裂，其周围可见IgA沉积，提示病理过程可能是IgA自身抗体介导的自身免疫反应［5］。免疫组化及电镜检查发现该自身抗体结合的靶抗原主要为弹性结合蛋白及纤维连接蛋白，弹性结合蛋白是维持皮肤等组织正常弹性状态的关键成分，因此可以认为弹性结合蛋白基因的先天缺陷或后天因素对该蛋白的破坏是造成本病发病的重要因素。
3鉴别诊断
根据本病特征性的临床表现，诊断一般不困难。鉴别诊断方面需注意与以下几种多发生于青年人中的双侧上睑肿胀疾病进行鉴别［6,7］。（1）眶脂肪脱垂：发生在青年人中的真正眶脂肪脱垂较少见，主要指发生在上睑中部者。由于眶顶与上横韧带之间的眶隔薄弱区的上孔，眶脂肪伴随眶隔而疝垂到睑板前表面，久之脂肪色苍白退变，皮肤松弛皱纹呈同心圆样外观。而发生在泪腺下区者则不易与泪腺脱垂相鉴别。除外伤性很少发生于鼻侧。（2）泪腺腮腺综合征：属Miculicz综合征，是一种原因不明的泪腺腮腺慢性炎性疾病。典型的单纯型较容易诊断。而发生在青年中者则不易区别。组织病理学检查可确诊。手术可改善症状及明确诊断。（3）眼睑慢性炎症：过敏性炎症、某些自身免疫疾病，发作时呈一种“肿眼泡”样外观。此种病例可试用抗生素加皮质激素治疗。如用药后症状减轻，停药又反复者可以明确诊断，在双重睑术中取组织送检，以求确诊，为今后治疗提供依据。（4）Ascher综合征，除眼睑松弛外，还合并上唇黏膜的肿胀、肥厚和甲状腺肿大。另外，老年人发生眼睑松弛是一种退行性变，一般发生在50岁以后 ，与本病不同。
4治疗
眼睑松弛综合征一般保守治疗无效，针对病情及发病机制，手术治疗多能收到良好的预期效果。眼睑松弛症的临床病程经历三期，反复水肿期、继续性张力减弱期和并发症期。后期眼睑组织结构受到破坏，会出现泪腺脱垂、上睑下垂和睑裂横径缩短等并发症，需进行手术治疗。目前多数学者认为手术应避开反复水肿期，建议在停止发作并维持静止1a以上进行手术 ［8,9］。手术方式多采用上睑成形术，既解除眼睑松弛下垂，又形成对称的双重睑，取得美容和回复功能的双重效果。其中肥厚型以切除脱垂脂肪、加固眶隔为主，注意术中勿过度切除脂肪，因该病后期可能有脂肪萎缩；萎缩型以切除多余皮肤为主，国外有移植真皮下脂肪以矫正凹陷的眼睑的报道 ［2］。双重睑缝线固定睑板组织时一定要注意高出皮肤切口2～3mm，以使睫毛上翘增加美感，同时在固定睑板组织的褥式缝合不宜过宽，以免结扎后形成局部皱褶。
泪腺脱垂可与眼睑松弛同时矫正。对于眶部泪腺脱垂，用50尼龙编织线全层穿过泪腺前缘，将其悬吊固定于眶骨泪腺窝骨膜上。对于睑部泪腺脱垂，于提上睑肌与睑板附着处颞侧纵形剪开提上睑肌腱膜，分离暴露脱垂泪腺，用50尼龙编织线平行于泪腺导管“U”型缝合固定于眶骨泪腺窝骨膜上，用50可吸收线缝合提上睑肌腱膜。缝合泪腺时，尽量贴近泪腺的后下缘，目的是将脱垂的泪腺完全脱起而彻底复位。这样既不会切割腺体损伤泪腺导管，又确保泪腺充分复位，减轻对眶隔的压力，联合眶隔加固可防止术后复发。
上睑下垂多为轻中度，提上睑肌肌力良好，由提上睑肌腱膜与睑板附着处变薄或分离引起。术中可在原切口暴露提上睑肌腱膜，若发现提上睑肌腱膜分离，用30丝线将腱膜褥式缝合固定于睑板中上1/3交界处。若腱膜无分离，采用提上睑肌腱膜折叠术或缩短术矫正。
睑裂横径缩短由外眦韧带回退引起，睑裂横径缩短的同时会出现外眦圆钝畸形。研究发现，韧带松弛通常发生在眼睑组织与韧带连接处，而骨膜处保持完整，因此术中分离暴露外眦韧带，在眼睑连接处将其复位或缩短即可矫正。手术入路是在原切口外眦部皮下分离，暴露外眦韧带，用50尼龙编织线缝合固定于外侧眶缘，缩短加固外眦韧带，使睑裂横径与对侧基本对称。
5小结
眼睑松弛综合征虽然是一种少见疾病，但该病具有一系列特征性的临床表现，随着对其发病机制和临床分期的了解，正确合理处理该病可以取得满意疗效。
【参考文献】
1 Jordan DR. The Blepharochalasis syndrome. Arch Ophthalmol,1990;108(11):1633
2 Bergin DJ, McCord CD, Berger T, Friedberg H, Waterhouse W. Blepharochalasis. Br J Ophthalmol,1988;72(11):863867
3 Custer PL, Tenzel RR, Kowalczyk AP. Blepharochalasis syndrome. Am J Ophthalmol,1985;99(4):424428
4 Jordan DR. Blepharochalasis syndrome: a proposed pathophysiologic mechanism. Can J Ophthalmol,1992;27(1):1015
5 Dozsa A, Karolyi ZS, Degrell P. Bilateral blepharochalasis. J Eur Acad Dermatol Venereol,2005;19(6):725728
6马世英.泪腺异位与眼睑松弛症.中华眼科杂志,1997;33(3):237239
7Held JL, Schneiderman P. A review of blepharochalasis and other causes of the lax, wrinkled eyelid. Cutis, 1990;45(2):9194
8林明,罗敏,徐乃江. 睑松弛症的手术治疗.中国实用眼科杂志,2004;22(4):285286
9徐东强,周和政,王柏川.上睑成形术治疗青年睑皮肤松驰症.国际眼科杂志,2007;7(1):248249 |
