2.1糖尿病性外展神经麻痹 糖尿病患者约5%出现神经系统并发症。其机制多与微血管病变和代谢障碍有关。检阅文献报道糖尿病引起单颅神经病时,最常损害的是第III对颅神经,其次是外展神经麻痹。对于突然发生眼外肌麻痹患者 ,无论有否糖尿病病史 ,必须常规排外其他疾病(排外头颅占位性病变及动眼神经麻痹还需排除胸部占位病变),外展神经麻痹需排外鼻咽癌,患者无明确糖尿病史,需进一步作空腹血糖,糖耐量试验等检查,以明确诊断。糖尿病引起的周围神经损伤,一般只损伤眼外肌,眼内肌很少受累,且经过降糖治疗,症状逐渐缓解[6]。临床上出现麻痹症状后经积极治疗,包括控制血糖、降血压、降血脂、扩血管、改善供血和营养神经等治疗。一般说来,功能可完全恢复正常,但个别患者可能复发。此外,本组患者的治疗过程当中,我们体会到:神经系统的改变尤其对老年人,如能早发现、早预防、早治疗,不仅可避免临床出现眼肌麻痹,同时也可从眼部体征提示如何进行内科治疗而预防大的梗塞出现,而避免脑梗塞、脑出血的严重后果。
2.2外伤性眼肌麻痹
由于颅脑外伤或眶壁骨折引起外展神经受到压迫而功能损伤,引起不同程度的临床表现,一般伴有其他颅脑外伤或是眶壁损伤的症状。头颅损伤?可影响眼外肌及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经而引起各种形式的眼肌瘫痪。眼外肌挫伤、眼眶骨折、眶尖骨折等均可引起多个眼外肌瘫痪,导致眶尖综合征。颈内动脉海绵窦瘘可发生搏动性眼球突出及眼外肌瘫痪。床突及颞骨岩尖部位的骨折,特别易侵犯外展神经。外伤患者需行颅脑及眶部CT检查。
2.3痛性眼肌麻痹
又称TolosaHunt 综合征[7],是一种伴有头疼和眼肌麻痹的特发性眼眶和海绵窦炎性疾病。病因可能为海绵窦段颈内动脉及其附近硬脑膜的非特异性炎症或肉芽肿。痛性眼肌麻痹:其临床表现为:(1)可发生于任何年龄,以壮年多见。(2)一侧眶后的顽固性疼痛,是三叉神经第一支受刺激所致。数日后,偶有与疼痛同时发生该侧的眼肌麻痹。动眼神经最常受累,其次为滑车神经、外展和三叉神经第一支,动脉周围的交感神经和视神经偶可受累。病变多为单侧,表现为上睑下垂、眼球运动障碍和瞳孔对光反射消失及眼球突出。(3)眶部静脉回流受阻,出现眼睑和结时可遗有神经损害,缓解后不定期可在同侧或对侧反复发作。(4)可除外眼肌麻痹性偏头痛,无海绵窦血栓形成的征象,但常需行血管造影以排除颈内动脉瘤(好发于交通动脉起始部,可表现为头痛或眼眶深部疼痛,病变可累计3,4,6对颅神经引起眼肌麻痹症状,破裂可引起蛛网膜下腔出血,鉴别主要靠MRA,DSA等,有些小动脉瘤造影也不能显示,所以造影阴性也不能排除动脉瘤的诊断。(5)对皮质醇治疗较为敏感而有效。痛性眼肌麻痹是一种排除性的诊断[8]。
2.4非特异炎症
神经本身炎症可引起外展神经麻痹,中耳炎或合并慢性乳突炎向颅内发展破坏岩骨尖时,引起患侧V、Ⅵ对颅神经功能障碍,称为岩骨尖综合征或Gradenigo综合征。各种颅底脑膜炎、脑炎均可发生外展神经麻痹。颅底的炎症可直接损伤脑神经,引起眼肌麻痹,常合并其他脑神经损害的表现。经抗炎治疗后,神经麻痹症状可缓解。
2.5脑部肿瘤或临近组织侵犯颅底
颅内原发性或转移性肿瘤均可引起眼球运动的麻痹。原发性肿瘤中的脑干肿瘤是引起外展神经核型麻痹的常见原因,桥脑出血及肿瘤(pontine haemonhage and tumour)因与面神经在桥脑中关系密切,这两个神经的核性或束性麻痹常同时存在[9],表现为病侧外展及面神经的麻痹和对侧偏瘫,称为MillardGubler氏征群。起病常较突然并迅速昏迷,双瞳孔针尖样改变。根据临床表现结合CT、MRI检查诊断不难确立。外展神经在颅底前部被侵犯的原因以鼻咽癌最为多见,其次为海绵窦内动脉瘤及眶上裂区肿瘤。外展神经位于海绵窦的中间,其他III、IV、V等颅神经均在窦的外侧及上侧壁[4],因此,外展神经最易及最早受损,应引起警惕,最后经MRI、DSA(数字减影血管造影)可诊断是否有海绵窦病变。中年患者出现单独的外展神经麻痹或同时有海绵窦征群的其它表现时,应首先考虑鼻咽癌的存在。常伴有鼻衄、鼻塞,可出现颈淋巴结肿大,作鼻咽部检查、活检、颅底X线检查可确诊。一旦发现外展神经麻痹必须常规行鼻咽部有关检查。
2.6炎性脱鞘病
本病为中枢神经系统白质的脱髓鞘性病变为特点的自身免疫病,感染、外伤、精神紧张均可诱发,多为急性或亚急性起病,首发症状为肢体力弱、单眼或双眼的视力减退或失明,感觉异常、肢体疼痛或麻木、复视、共济失调、智能或情绪改变等。脑脊液细胞数可正常或轻度增高,蛋白增高;头颅MRI可见长T1长T2信号,可有增强效应。患者急性起病,病变累及外展神经,激素治疗有效,应考虑本病,行腰穿检查明确诊断。
2.7其他
脑动脉硬化性血管病常可因血管阻塞、压迫或出血突然发生眼肌瘫痪。甲状腺机能亢进或垂体功能缺失也可产生外展神经麻痹及眼球突出。颅内压增高:可由神经系统的多种疾病引起,患者一般情况好,除外展神经病变外无其他明显异常,所以良性高颅压(ICP)增高综合征要首先考虑。它又称假脑瘤综合征,是一种发展缓慢、能自行缓解的ICP增高综合征。多数病例预后良好,无后遗症。在颅内压增高时,压力除可直接作用于外展神经外,也可通过枕骨大孔方向的压力使脑干向下移位,因而牵扯外展神经[10],使之受压于小脑前下动脉或岩骨尖处,而发生麻痹。所以,如果患者先有颅内压增高,以后发生单侧或双侧外展神经麻痹,常属假性定位体征。 总之,外展神经麻痹病因是复杂的,必须全面检查,有文献报道,如果从发病年龄分析,年老者多见高血压,动脉硬化或糖尿病[1],本文患者年龄偏大,与文献报道相符,本研究回顾性分析了近10a本院外展神经麻痹的所有47例患者的相关资料,表明引起外展神经麻痹的病因多样,展神经是颅神经中最弱的,无论是与其邻近或者较远的大脑损害基本上都可以影响到外展神经,所以单纯的外展神经麻痹并无定位诊断价值。如果遇到外展神经麻痹的患者应该考虑到脑血管病、脑肿瘤 ,也要充分考虑其全身因素,仔细询问病史 ,详细认真做眼部检查及神经系统检查、辅助检查 ,如头颅 CT、实验室检查 ,必要时请相关科室会诊 ,积极寻找病因 ,以便正确诊断及针对性治疗。预后除糖尿病性麻痹、良性高颅压综合征外一般不佳。由于病因以及相应的治疗方案比较复杂,现有资料还不能够进行良好的模型拟合,仍需临床资料的不断积累才能确定各种病因引起的外展神经麻痹患者的最佳治疗方案。本文虽经详尽的病史及全面体检包括辅助检查仍有7例原因不明,尚须随访观察。
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7 Besharati MR, Rastegar A, Parizi FS, et al. Ocular motor nerve palsy in head injury patients. Int J Ophthalmol(Guoji Yanke Zazhi) 2008;8(1):1315
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9 Kanpolat Y, Savas A, Berk C. Abducens nerve palsy after radiofrequency rhizolysis for trigeminal neuralgia: case report. Neurosurgery 1999;44(6):1364
10 Fujisawa H, Marukawa K, Kida S, et al. Abducens nerve palsy and ipsilateral horner syndrome: A predicting sign of intercranial carotid injury in head trauma patient. Trauma 2001;50(3):554556 上一页 [1] [2] |