作者：邝警平
作者单位：424300）中国湖南省临武县人民医院五官科
【摘要】 目的：探讨Marfan综合征晶状体半脱位手术治疗的安全有效方法。
方法：采用小切口，晶状体吸除，保留晶状体后囊膜悬韧带，必要时行玻璃体切除，植入前房人工晶状体治疗8例(12眼)Marfan综合征晶状体严重半脱位，最佳矫正视力<0.3者11眼，>0.3者1眼。
结果：术后视力均较术前视力有明显的提高，术后视力0.1～0.3者4眼,0.4～0.9者8眼。术后最佳矫正视力0.1～0.3者2眼，0.4～0.9者10眼。正常瞳孔下人工晶状体正位，无1例发生偏斜。术后无严重并发症的发生。
结论：采用小切口，晶状体皮质吸除，保留晶状体后囊膜悬韧带，必要时行玻璃体切除，植入前房人工晶状体方法治疗Marfan综合征晶状体严重半脱位是一种安全、有效的方法。
【关键词】 晶状体脱 前房人工晶状 Marfan综合征
0引言
Marfan综合征(marfan syndrome，MFS)是一种常染色体显性单基因遗传性结缔组织病，发病率为1/10000～1/5000，25％～30％患者为散发病例。MFS为不完全外显性遗传病，临床表现多样化，不同家族间及同一家族内的临床表现变异较大，主要涉及心血管、骨骼和眼等系统。眼部的表现为晶状体异位、高度近视和视网膜剥离[1]。1991年Dietz等[2]首先发现了一种原纤维蛋白(fibrillin，FBN1)基因突变R239P，即在239位密码子上的精氨酸(arginine，R)被脯氨酸(proline，P)所代替，并提出FBN1基因突变是MFS的致病原因。
Marfan综合征合并有不同程度的晶状体脱位，并且随着年龄的增长晶状体脱位有加重的趋势，从而引起严重的视力障碍，此时手术往往是提高患者视力的唯一途径。但由于Marfan综合征常常合并视网膜脱离，且早期筛查不容易发现这一特点[1]。因此，手术中我们采用对玻璃体与视网膜影响最少的术式，即小切口白内障囊外摘除联合前房人工晶状体植入。我们于200003/200610使用该方法治疗Marfan综合征严重晶状体不全脱位8例（12眼），取得了良好的疗效，现总结报告如下。
1对象和方法
1.1对象 本组8例，男6例(9眼)，女2例(3眼)。年龄17～29(平均21.6)岁。术前裸眼视力0.02～0.1者10眼，0.1～0.3者2眼。术前最佳矫正视力<0.1者10眼，0.1～<0.3者1眼，0.3～0.5者1眼。手术病例均选择晶状体脱位超过180°，脱位一侧的晶状体边缘在自然状态下已达瞳孔区。植入人工晶状体为Alcon公司的Acrysof MA60BM 折叠式人工晶状体，植入的人工晶状体度数10.5D～20.0D者10眼，20.5D～23.0D者2眼。全身检查，6例患者均有典型的长头，长瘦脸，手足四肢细长的体征，1例患者发现有主动脉瘤。常规眼科A,B超，角膜曲率检查以测定所植入的人工晶状体度数。合并有眼球震颤1例(2眼)。散瞳检查晶状体脱位及悬韧带情况，发现脱位晶状体位于鼻上侧1例(2眼)，颞上侧5例(10眼)，在脱位侧睫状沟与晶状体赤道部之间仍有细长密集的晶状体悬韧带，晶状体均清亮并明显变小，形状多为竖椭圆形。眼底均未发现明显的视网膜脱离等病变。
1.2方法 术前用美多丽充分散瞳，术野常规消毒铺巾，球周麻醉，开睑，打开右上(右眼颞上，左眼鼻上)球结膜，巩膜表面烧灼止血，右上标准巩膜隧道切口3.2mm，3点与9点行前房穿刺，右上巩膜隧道切口穿刺进入前房，注入粘弹剂，前囊膜尽量行环形撕囊，进行水分离,扩大切口,使内口大于外切口2mm，用晶状体圈匙将晶状体核娩出,注吸针头抽吸皮质,然后用卡米可林缩瞳，使瞳孔尽可能缩小，行虹膜周切，前房内注入适量粘弹剂，加深前房增加操作空间。先于下方前房角植入晶状体下袢，再用晶状体调位钩将上袢压进入内切口后放手，上袢自动进入上方前房角，顺时针旋转晶状体。清除前房内粘弹剂，巩膜隧道切口不缝合，术后抗菌消炎结膜下注射地塞米松2.5mg，术眼包扎。
2结果
2.1视力 术后视力均较术前有明显提高，0.1～0.3者4眼，0.4～0.9者8眼。术后最佳矫正视力0.1～0.3者2眼，0.4～0.9者10眼。0.5a后有3例(6眼)视力较术后1mo提高1～2行。
2.2人工晶状体的位置 术后第1d有1眼出现人工晶状体瞳孔夹持，经处理后人工晶状体位置正常，瞳孔正常。术后1mo人工晶状体无1例发生偏斜。
2.3手术并发症 本组术后均无角膜水肿，眼压高，脉络膜上腔出血，睫状体脉络膜脱离，玻璃体浑浊、增殖，视网膜脱离，黄斑囊样水肿等严重并发症的发生。术后瞳孔完全居中。3眼发生了不同程度的后囊膜混浊，其中1例进行了Nd：YAG激光后囊膜切开术。随访时间6～53(平均22)mo。
3讨论
对Marfan综合征晶状体半脱位目前倾向尽早行手术治疗。其原因为：Marfan综合征晶状体半脱位常常合并严重视力障碍，如：高度近视、弱视、不可调正的散光等。尤其是伴有白内障者，必须及时摘除脱位并混浊的晶状体，使患者恢复有用视力。
目前Marfan综合征晶状体半脱位的手术术式主要有五种：(1)超声乳化晶状体吸除加囊袋张力环(CTR)加折叠式后房型人工晶状体植入术；（2）超声乳化晶状体吸除加折叠式后房型人工晶状体双袢睫状沟固定术；（3）小切口白内障囊外摘除加前房型人工晶状体植入：（4）晶状体囊内摘除加硬性PC IOL双袢睫状沟固定术；（5）合并视网膜脱离行三联手术。Marfan综合征容易并发裂孔性视网膜脱离，研究发现在Marfan综台征中50%～80％的患者合并晶状体脱位，而在有视膜脱离的患者中，几乎所有的患者均合并晶状体脱位[3]，这提示了脱位的晶状体在视网膜脱离中起了一定的作用，有学者认为这与晶状体脱位对锯齿缘的持续牵引有关。考虑到Marfan综合征晶状体半脱位极易并发视网膜脱离，而我们所有研究的病例中眼底检查虽然没有发现明显的视网膜脱离，但均有视网膜变性区存在，因此，我们选择对眼后节干预少的小切口白内障囊外摘除加前房型人工晶状体植入术。该术式随着前房型人工晶状体材质的发展重新吸引了临床医生的兴趣。目前大量的研究已经证实新型弹性开放袢前房型人工晶状体是比较安全、有效的[4，5]。黄钰森等[6]对34眼行白内障摘除联合前段玻璃体切除及Ⅰ期AC IOL植入术、术后无晶状体49眼行Ⅱ期AC IOL植入术，随访3～7(平均4.8)a。结果65眼(78.3％)术后最佳矫正视力≥0.5,Ⅱ期植入者裸眼或矫正视力均达到术前最佳矫正视力。人工晶状体(IOL)支点多位于房角隐窝或巩膜突,少数位于虹膜根部或小梁网,未见有触及角膜内皮细胞者。我们对12眼随访6～53(平均22)mo,末发现严重的并发症,这跟我们的观察时间还不长可能有关。
新型弹性开放袢前房型人工晶状体植入的操作是在虹膜前面，离角膜内皮很近，因而粘弹剂的应用就非常重要。术中操作要维持一定的前房深度，前房注入足量的粘弹剂既可起到操作方便、保护角膜内皮的作用，又可防止玻璃体通过破裂的后囊疝入前房，保证瞳孔的稳定性。对于涌于前房的玻璃体应彻底清除(剪除或行前段玻璃体切除)，再注入气泡，以向后推压玻璃体，否则可导致玻璃体疝、人工晶状体倾斜或继发性青光眼。在植入该晶状体前一定要先缩瞳，整复虹膜，否则人工晶状体袢压迫虹膜根部，会引起术后疼痛、瞳孔变形或慢性葡萄膜炎。还应注意人工晶状体一旦植入前房，不可随意旋转，以免造成大范围的房角擦伤，调位时应先让弹性袢脱离房角后再旋转。术中应行虹膜周边切除前房IOL袢应远离虹膜周边切口，以防阻塞切口。若已发生，可行IOL调位或另行激光虹膜切开。
弹性开放袢前房型人工晶状体植入术因其操作简单、安全可靠和适应证广泛等众多优势，可以作为Marfan综合征晶状体半脱位缝线固定的后房型人工晶状体植入术的替代术式。但因其非生理的植入，其临床适应证是有限的，并有选择的，所以对其使用仍应持谨慎的乐观态度。
【参考文献】
1 Pyeritz RE，McKusick VA. The Marfan syndrome：diagnosis and management. N Engl J Med1979;300(14):772777
2 Dietz HC, Cutting GR, Pyeritz RE, et al. Marfan syndrome caused by a recurrent de novo missense mutation in the fibrillin gene. Nature1991;352(6333):337339
3 Koenig SB, Mieler WF. Management of ectopia lentis in a family with Marfan syndrome. Arch Ophthalmol1996;114:10581061
4谢立信,董晓元,朱刚,等.新型弹性开放襻前房型人工晶状体植入临床观察.中国实用眼科杂志1998;16(10):618619
5胡秀文,高丹宇.Marfan综合征白内障摘出及人工晶状体植入术.国际眼科杂志2005;5(2):341344
6黄钰森,谢立信,吴晓明,等.新型弹性开放襻前房型人工晶状体的长期疗效观察.中华眼科杂志2006;42(5):391395 |
