神经眼科             3013                                      PO0602

    IRVAN综合征3例

    刘明杰 张小猛 于澎 庞利民

    吉林大学第二临床医院眼科  130041

    患者 女 41岁，左眼视力下降1月于2005年6月2日入院，该患曾在2002年7月10在我院门诊就诊，并行FFA检查，诊断为结节样大动脉炎（双），并行周边视网膜无灌注区激光光凝治疗，此后未按时随访。既往：先天性心脏病术后23年，全身系统检查及实验室检查未见显著异常，入院眼科查体：视力：右眼：1.0，左眼：手动/30cm，右眼睑球结膜无充血，角膜光滑透明，前房深浅正常，房水中有浮游细胞，晶状体透明，玻璃体腔内有炎性细胞，眼底可见视网膜动脉呈梭样和囊样扩张，尤以血管分支处为明显，周边视网膜可见广泛的动、静脉血管闭塞及异常的血管吻合。黄斑区颞侧有大量的硬性渗出。 左眼睑球结膜无充血，角膜光滑透明，前房深浅正常，房水中有浮游细胞，晶状体透明，玻璃体积血，眼底视不清。FFA : 双眼视网膜动脉节段状扩张，尤以血管分支处为明显，黄斑颞侧毛细血管扩张，轻度渗漏，（图1）周边视网膜血管剪枝状，可见大片毛细血管无灌注区，（图2） 

    临床诊断：IRVAN综合征（双）玻璃体积血（左）
      IRVAN综合征（The idiopathic retinal vasculitis, aneurysm, and neuroretinitis  syndrome，IRVAN ）是一种很少见的疾病，国内报道例数较少,国外关于此病的报道也不多见。1983年Kincaid和 Schatz首次较详细的描述了此综合征的症状体征，1995年Tom S.Chang等提出用IRVAN这个缩略词来涵盖这个综合征的显著特征[1]。所以此病报道少见的原因可能与以往类似的患者都未以此为诊断名称有关。本综合征特点为，无明确病因，全身系统检查和实验室检查无异常，周边视网膜血管闭塞，视网膜脉络膜炎，多发的后极部视网膜动脉瘤，视力减退迅速 [2]；主要症状体征为，眼前有黑影飘动，视物不清，变形，房水和玻璃体腔内有炎性细胞，可有虹膜红变[2]，早期视盘轻度水肿，其表面小血管及视网膜动脉扩张，尤其是血管分支处有大量的梭样和囊样血管瘤[3]，有报道称，发生血管损害后可有颅内压升高[4]，此时，虽然眼底已经发生了显著的改变，但临床症状常常并不明显[1]。视盘周围和黄斑区有大量的水肿和硬性渗出[3]，周边视网膜广泛的动静脉血管闭塞及异常血管吻合，晚期视网膜前形成广泛的纤维血管增殖膜伴有牵拉性视网膜脱离[2]；FFA表现为：视乳头和视网膜动脉的瘤样扩张周围有广泛的荧光素渗漏周边血管大片无灌注区，晚期视盘着色[1]；该病对视力损害最大的地方在于渗出性的视网膜病变及周边毛细血管无灌注区[1]所以IRVAN综合征最有效的治疗措施是在病变早期对视网膜无灌注区行光凝，晚期发生玻璃体积血和牵拉性视网膜脱离时应行玻璃体切割术和激光光凝[2]。类固醇类药物对本病病程无显著影响，即用药后尽管有些血管瘤变小或消散了，但同样会有新的血管瘤产生或原来的血管瘤变大[3]。
该综合征的血管改变尽管和视网膜大动脉瘤相近。但后者多单眼发病、在60－70的老人更多见，动脉瘤多为圆形和梭形，常位于视网膜动脉一、二级分支的主干上，瘤体多单个出现，其周围常伴有视网膜水肿和出血，此病与高血压有关。此外，IRVAN的血管瘤多位于视盘周围和动脉分支处[1]。

    虽然这种综合征的病因尚不明确，但此病例中出现的独特快速的血管转变强烈的暗示迁徙性的炎症导致了沿着血管的间断性的节段性的改变，受累节段在血管内压力高时管壁变弱，扩张形成典型的梭样血管瘤，进一步变弱会使血管膨胀形成囊样改变，受累节段炎症消退后，血管壁恢复正常的强度，结果动脉瘤缩小，血管可完全恢复正常轮廓[1]。

    依据该患病情特点,给予右眼行视网膜光凝术，对左眼行玻璃体切割术及视网膜光凝术。另有两位患分别于1995年4月和1997年10月因视力下降和眼前黑影就诊于我院门诊，诊断为结节样大动脉炎（双），并行周边视网膜无灌注区激光光凝治疗，此后失去随访。FFA分别见图3及图4。

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