Sturge－Weber综合症四例分析

　　眼科 2000年第1期第9卷 短篇报道

　　作者：朱敏　彭寿雄

　　单位：朱敏（广东佛山市第一人民医院眼科，528000）；彭寿雄（广州中心医科大学中山眼科中心）

　　关键词：斯特季－韦伯综合症；病例报告

　　分类号：R732．2　文献标识码：D

　　文章编号：1004-4469（2000）01－0061－01▲

　　Sturge－Weber　syndrome又称脑、眼、三叉神经血管瘤病，多系先天性疾病。作者曾遇4例，报告分析如下。

　　1　临床资料

　　4例病人中，男、女各2例，年龄2～26岁，平均8岁，均为单眼发病，右眼3例，左眼1例，未见有家族遗传史。皮肤情况：4例均有颜面部血管瘤（单侧3例，双侧1例），2例累及四肢及躯干，2例同侧牙龈及舌面见血管瘤。神经、精神症状：3例智力发育正常，1例发育较差，有癫痫发作史。眼部情况：均伴有单侧青光眼（颜面部血管瘤侧），4只眼球结膜及浅层巩膜均有血管瘤及血管畸形存在。2眼有“牛眼”表现：角膜横径大、前房深，眼底：青光眼视盘凹陷大、深，眼压高。房角检查：虹膜根部前移，Schlemm氏管充血，余未见特殊改变。

　　治疗：1例行小梁切除术，术后眼压控制：1例行小梁切开术，术后眼压控制不佳，需用药控制；2例局部联合用药，随访2年眼压控制在2.98kPa，视功能保持在初诊时的状况。

　　特殊检查：脑电图3例正常，1例中度异常。4例头颅CT及X片均显示脑皮质有钙化点，且位于血管瘤同侧的大脑半球。1例核磁共振显示：脑半球顶叶见动、静脉畸形。

　　2　讨论

　　Sturge－Weber综合征最早由Schirme1860年报告。国内马文耕（1957）［1］报告3例。它是皮肤、脑和眼的血管异常性疾病，属斑痣性错钩瘤的一种，是胚胎早期中胚叶和神经外胚层发育异常所致的脑、眼、颜面血管发育不良［2］。面部皮肤毛细血管瘤的出现是这种疾病的特点，多于出生时即有，它可以仅累及三叉神经一个分支，也可以三个分支全部受累。毛细血管瘤呈紫红色，位于面部一侧或两侧，也可位于口腔粘膜、颈、躯干、四肢。本文3例单侧面部毛细血管瘤，1例双侧，2例累及躯干、四肢，皮肤受累范围和血管瘤颜色的变化情况与文献报告基本相同［3］。

　　神经系统表现也是本病的特征之一。如语言、智能障碍、癫痫发作。Furtal等的病例血管畸形和颅内钙化并存［4］。本文头颅CT及X片均显示脑内有钙化点，其中1例发育较差，有癫痫发作史，脑电图异常。另一例病人MRI显示脑血管畸形，且CT示大脑皮质有钙化灶与Furtal报告相一致。

　　Sturge－Weber综合征的眼部异常包括：眼睑皮肤、结膜和浅层巩膜出现血管瘤或血管畸形、虹膜异色、脉络膜血管瘤和继发性青光眼。大约1／3～1／2的Sturge－Weber综合征患者伴有同侧性青光眼，在这些青光眼病人中约60％在婴儿期发生，所以其表现与原发性先天性青光眼相似，成为“牛眼”［4］。本文有2例2只眼发生“牛眼”，表现为角膜增大，巩膜变蓝，眼压高。

　　Struge－Weber综合征青光眼的病因可能是与先天性青光眼相似，多数学者认为与巩膜静脉压增高有关，即上巩膜静脉压的增高导致集合管及Schlemm氏管的压力增高，从而进一步造成前房压力增高。目前，部分学者认为青光眼早期与小梁网Schlemm氏管系统改变有关，病变与原发型开角型青光眼类似，主要是房角结构异常；晚期主要与小梁网与Schlemm氏管阻塞有关。

　　青光眼处理方法颇多，可以联合使用缩瞳剂、前列腺素、肾上腺素、碳酸酐酶抑制剂控制眼压，本文2例因患者及家属有顾虑未行手术治疗，用Betagan、Propin、Xatalin、Pilocarpin等联合用药，眼压控制。此病手术并发症较多，常见的有切口大量出血、术后浅前房、前房持续性出血、脉络膜渗漏及脱离、脉络膜上腔大出血等。给青光眼的处理带来一定困难，故术前要用高渗剂尽量降低眼压，术中先在鼻下和颞下方作预防性巩膜切开，以便防止或减少驱逐性出血造成的危害。■

　　参考文献：

　　［1］　马文耕．颜面血管瘤合并青光眼三例．中华眼科杂志．1957，5：444．

　　［2］　严 密，曹 伟．斑痣性错构瘤病，第二部分：Sturge－Weber综合征．眼底病，1989，5：1．

　　［3］　Cibis GW，et al．Ophthalmology．1984 91：1061

　　［4］　Poser CM，et al．Cereal angiography in encephalotrigeminal angiomatosis．　Radiology，1957，68：327．

　　收稿日期：1999-07-06