梁景黎   郑丹莹   孙懿   刘奕志

中山眼科中心   510060

目的：研究马方氏综合症患者眼部特点及视功能状态，评价其晶状体不全脱位的手术指征。
方法：马方氏综合症患者58人（82眼），男 34人，女 24人，年龄4-48岁。检查UCVA、BCVA、眼压及屈光状态。通过裂隙灯、眼底镜观察眼部特点。辅以IOL Master、UBM测量角膜曲率、眼轴长及晶状体脱位程度。

结果：含8个家系，85.4%患者有遗传史，14.6%散发病例。UCVA<0.1，34眼；0.1~0.3，40眼；≥0.3，8眼；BCVA<0.1，24眼；0.1~0.5，49眼；≥0.5，9眼。主观验光：33.3%合并难以矫正的高度散光(>3D)；50.0%高度近视；27.8%高度远视。44.6%伴复视，其中29.8%为单眼复视，14.8%双眼复视；83%伴弱视；3.4%伴斜视，以外斜为主，其次为内斜。IOL Master测量平均眼轴长25.85(2.62)mm；平均角膜曲率小于普通人群为41.3(1.82)D。晶状体脱位范围：≤180°14眼；>180°68眼。3眼伴晶状体后圆锥，4眼晶状体缺损，部分晶状体混浊，以皮质混浊为主。患眼常伴虹膜震颤及前房深浅不一，4.9%伴周边视网膜变性。马方氏综合症晶状体半脱位手术指征：1.视力差且难于矫正；2.晶状体脱位范围≥180°；3.出现并发症；4.严重脱位的儿童患者。

结论：马方氏综合症眼部特点复杂多样，存在个体差异。该病累及眼内多个部位，出现晶状体不全脱位者视功能普遍低下。术前明确晶状体半脱位手术指征及对眼部情况进行系统评估，有利于合理的术式选择及术后良好的视力恢复。