作者：万淑琴 杜本仁

　　【关键词】  白内障

　　本文对深圳市正常人群健康体检中检出的先天性白内障80例，就其病因、分类及治疗保健进行了详细分析。今年5～10月期间，对深圳市9336人正常人群进行健康体检，使用YZ5E裂隙灯进行眼前节检查，共查出先天性白内障80例，检出率为0.86%。先天性白内障的发病机制主要与遗传因素有关，在我国显性遗传占73%，隐性遗传占23%。另外，妊娠早期病毒感染、代谢紊乱、酗酒或接受过量的X线等，都可引起晶体混浊，造成先天性白内障。先天性白内障主要分为全白内障、膜性白内障、核性白内障、点状白内障、绕核性白内障、前轴胚胎白内障、前极白内障、后极性白内障。本资料中先天性白内障95%为点状白内障，多为静止型，发展缓慢，对视力影响不大，这是检出率较高的主要原因。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 从2003年5月～10月期间，我院眼科对深圳市正常人群健康接受体检9336人进行眼科检查，年龄在19～86岁之间，共检9336人18672眼。其中先天性白内障共80例，发生在19～54岁之间，占体检人数的0.86%，其中男44例，占55%，女36例，占45%。双眼先天性白内障49例，占61.25%，右眼先天性白内障19例，占23.75%，左眼先天性白内障12例，占15%。

　　1.2 方法 严格按照先天性白内障的诊断标准，由专人使用YZ5E裂隙灯进行眼前节检查。

　　2 结果

　　先天性白内障共80例，129眼，检出率为0.86%。其中男44例，占55%，女36例，占45%。双眼先天性白内障49例，占61.25%，单眼先天性白内障31例，右眼先天性白内障19例，占23.75%，左眼先天性白内障12例，占15%。前极白内障1例，占1.25%，前轴胚胎白内障3例，占3.75%，点状白内障共76例，占95%。

　　3 讨论

　　3.1 病因 胚4.5mm时，视泡远端与表面外胚叶接触，上皮变厚形成晶状体板。胚10mm时晶状体泡形成，胚26mm时泡腔封闭，成为晶状体原始纤维，位于晶状体中央部，即晶状体胚胎核。晶状体囊在胚7周时出现，7个月发育完成，电镜下可见数十层细小纤维 ［1］ 。造成胚胎期、胎儿期或出生后晶体纤维分化缺乏或晶体发育异常，为染色体显性、隐性遗传或染色体畸变，常与遗传代谢性疾病共存。

　　另外，一些致畸因素如母亲怀孕时营养或代谢失调（维生素A缺乏、甲状旁腺功能障碍、钙质代谢异常）、妊娠早期病毒感染（风疹、麻疹、水痘等）、酗酒或接受过量的X线等，都可引起晶状体混浊，其中以风疹性先天性白内障更引人注意 ［1］ 。

　　3.2 分类 以混浊程度分为完全性及部分性白内障。以混浊部位分为核性障、板层障、缝线障、皮质点状白内障、冠状白内障、前后极白内障及混合性白内障。

　　先天性白内障有静止型及进展型，有些在胎儿出生后迅速发展，严重影响视力;有些则相对稳定或发展缓慢，如点状、缝线和冠状白内障。（1）全白内障:晶体全部或近于全部混浊或出生后逐渐发展，在1岁内全部混浊，临床表现为瞳孔区晶体呈白色混浊，视力障碍明显，多为双侧，常为染色体显性遗传。（2）膜性白内障:先天性白内障的晶体纤维在宫内发生退行性变时，其皮质逐渐吸收而成，临床表现为灰白色的硬膜，有多少不等的带色彩的斑点，表面不规则，有时在膜的表面可看到睫状突和血管，后者可能来自胚胎血管膜，视力损害严重。（3）核性白内障:胚胎核和胎儿核均受累，呈致密的白色混浊，混浊范围为4～5mm，完全遮挡瞳孔区，视力障碍明显，多为双眼发病，为常染色体显性遗传。（4）中央粉尘状、点状白内障:胚胎期的前3个月因胚胎核受损所致，胎儿核不受影响，临床表现为胚胎核的2个“Y”字缝间有尘埃或颗粒状混浊，对视力影响不大。（5）绕核性白内障:又称板层白内障，混浊位于核周围的层间，混浊是由许多细小白点组成，皮质和胚胎核透明，在混浊区的外周，有“V”形混浊骑跨在混浊带的前后，对视力影响不十分严重。（6）前轴胚胎白内障:胚胎前4个月形成，前“Y”字缝之后有许多白垩碎片样或白色结晶样混浊，对视力影响不大。（7）前极白内障:晶体前囊膜中央的局限性混浊，混浊的范围不等，可深入到晶体皮质内或突出到前房内，甚至突出的前极部分触及到角膜，在角膜中央有相对应的白色局限性混浊。（8）后极性白内障:晶体后囊膜中央区的局限性混浊，边缘不齐，形态不一，常伴有永存玻璃体动脉，混浊的中央部分即是动脉终止区，对视力有一定影响 ［2］ 。

　　本文一般资料中，前极白内障1例，占1.25%，前轴胚胎白内障3例，占3.75%，其余均为点状白内障共76例，占95%。

　　近50年来，眼科界对先天性白内障的发生机制进行深入研究，发现约1/3患者为遗传因素所致。在我国，显性遗传占73%，隐性遗传占23%，尚未见与性遗传有关的报道。据有关资料统计，我国先天性白内障患病率为0.05%（1:1918） ［3］ 。我们的资料统计先天性白内障发生率为0.86%，远远高于0.05%，主要因为我们的资料来源于19～86岁正常人群的体检，而且都没有明显的视力障碍，大多数人无不适主诉，故不去医院就诊，只能在体检中发现，检出率达0.86%，本资料先天性白内障发生在19～54岁之间。

　　3.3 治疗 先天性白内障不影响视力者不需治疗。由于我们95%的病例均为点状白内障，为静止型，白内障相对稳定，发展缓慢，不用特殊治疗，可定期复查，应尽量避免紫外线对眼部的损伤，外出戴防护眼镜或打遮阳伞，适当补充维生素C和E。对明显影响视力者，尤其是全白内障，应尽早手术治疗。

　　参考文献

　　1 刘家琦，李凤鸣.实用眼科学.北京:人民卫生出版社，1999，4-5，389-392.

　　2 王凤翔.眼科疾病分册.北京:中国医药科技出版社，2002，97-98.

　　3 李凤鸣.眼科全书.北京:人民卫生出版社，1996，1599-1609.

　　作者单位:518019广东省深圳市麒麟山疗养院

　　（收稿日期:2003-11-02）