许广昌   张虹   张洁

天津医科大学第二医院   300211

目的：报道1例眼眶少见的副神经节瘤。

方法：对患者进行全身及眼部检查，行肿瘤切除术后进行病理及免疫组织化学检查。

结果：患者男性，35岁，因右眼球突出2月入院。眼科检查：视力 双1.2，眶压 右（+），右眼球中度突出并稍向下移位，上转不足；眼球突出度：右19mm，左13mm，眶距102mm；眶内上缘深处扪及硬性肿物，轻压痛，不可推动，边界尚清，表面尚光滑。眼眶CT示右眶顶骨源性占位性改变，内密度不均匀，见骨破坏，眶内及颅内均可见软组织肿物影，以眶顶骨为中心呈近半圆形，边界尚清。眼眶MRI示右侧额部，眼眶上方可见类圆形异常信号影，T1WI呈中等信号，T2WI脂肪抑制像呈中等偏高信号。CDFI显示肿物内见大量的红蓝血流信号，呈动脉频谱。由于肿物侵及颅前窝，与神经外科合作行开颅探查加肿瘤切除术，术中见肿物位于右侧额窦的外侧，侵及颅内及眶内，并累及右额窦，眶顶骨部分缺失；肿物大小约2.5×2.0×1.5cm，呈灰紫色，质地较脆、韧，触之易出血，无明显包膜，与硬脑膜及其周围组织粘连。术后病理诊断：（右眶颅沟通）副神经节瘤，侵犯骨组织。免疫组织化学示CgA，NSE和Syn均为阳性。

结论：眼眶副神经节瘤较为少见，临床和影像学均缺乏特征性表现，往往需要活体组织学检查才能作出诊断，免疫组织化学CgA，NSE和Syn的检测有助于诊断。本病如能及时完整切除，预后较好。