王丽娅   荆洋

河南省眼科研究所   河南省角膜病重点实验室   450003

目的：探讨胶滴状角膜营养不良的组织病理学和超微结构改变，并进行术前、术后活体组织学比较性研究。

方法：对2007年8月于我院就诊的2例胶滴状角膜营养不良患者进行分析。对2例患者行4℃湿房保存新鲜角膜材料作为供体的板层角膜移植术，将患者切除的角膜组织行常规组织病理学及透射和扫描电镜观察，并在术前术后对患者角膜进行活体角膜共焦显微镜观察。

结果：患者角膜片刚果红染色显示具有特征性的角膜上皮下红染的淀粉样物质沉积，累及前1/3角膜基质，前弹力层结构消失。扫描电镜发现角膜表层上皮细胞间间隙增大，透射电镜见角膜基底层细胞的基底面出现大量呈指状突起的结构，向下插入位于基底层细胞之下的沉积物中，基底膜和半桥粒结构及前弹力层消失，沉积物的超微结构呈典型的淀粉样外观。活体角膜共焦显微镜检查见患者术前角膜上皮基底层细胞层次不清，扭曲变形，细胞体较正常基底层细胞大，数目减少。基底细胞下前弹力层消失，出现大量团块状不规则的强反光影，累及角膜前基质。术后随访14个月角膜植片保持透明，未见复发，共焦显微镜检查未发现异常高反光沉积物颗粒。

结论：胶滴状角膜营养不良是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，具有较典型的形态学和组织学特征，板层角膜移植术是合适的治疗方法。