【关键词】 眶内神经鞘瘤
1病例报告
患者，女，46岁，藏族， 1a+前无明显诱因出现左眼视物模糊，眼球突出，无疼痛及其他不适，未予重视。患者曾于1a前来我院门诊就诊，行CT检查示左眼眶内肿瘤，遂收住入院，入院后发现“肺结核”，故未行手术。患者“肺结核”经治疗痊愈后，续入我院拟行手术治疗。入院检查：全身一般情况好，视力：右眼1.0，左眼0.06(矫无助)，突度右18mm，左21mm，眶距100mm。左眼眼球运动未受限。右眼前后节检查均未见异常。左眼睑无红肿，结膜无充血，角膜透明，KP()，AR()，前房深度正常，瞳孔圆，直径约3mm，对光反射迟钝，晶状体及玻璃体未见明显混浊，眼底见视乳头色泽偏淡，水肿高起约3.00D，边界模糊不清，A∶V=1∶2，黄斑区中心凹光反射消失，视网膜上散在点状渗出。眼压：右眼16mmHg，左眼12.3mmHg。眼眶CT平扫及增强示：左眼球内后侧见一类圆形肿块影，边缘光滑，大小约25mm×20mm，CT值32HU。肿块影与内直肌、视神经、眼环边界不清楚。左侧视神经受压，增强示肿块不均匀强化，内见低密度坏死区。左眼视神经管未见异常，眶壁骨质光滑完整(图1)。双眼暗适应FERG示“双眼基本正常FERG”，双眼PVEP示“右眼正常PVEP，左眼P100波峰时延迟，波幅下降”。为排除全身其他脏器恶性肿瘤眼部转移可能，行“肝脏、胆囊、胆管、胰腺、脾脏、肾脏、输卵管超声”检查示：未见异常。患者在全身麻醉下行左眼眶内肿瘤摘除术，术中于外眦部1.5cm作一长约5cm的沿眶缘的环形切口，分离皮下组织、肌肉至眶骨，切开骨膜并剥离，暴露外侧眶骨，用骨凿锯开眶骨外侧约3cm×4cm大小，打开眶膈，探及一肿物位于视神经颞下方，深达眶尖，与视神经有粘连，应用手指做钝性分离，完整取出一直径约2cm肿物。肿物表面光滑，包膜完整较薄，质软，呈淡红色(图2)。术后给予常规抗炎、抗感染、止血处理，3d后打开包扎检查，左眼上睑抬举运动稍弱，眼球回退至正常位，眼球各方向运动良好，左眼视力提高至0.1，余眼部专科检查同术前。术中摘除肿物经病理检查为神经鞘瘤(图3)。
2讨论
神经鞘瘤是一种增长缓慢的良性肿瘤，起源于神经外胚叶的雪旺氏细胞，发生于颅神经、周围神经及植物神经，在眼部以眶内多见，大多数源于三叉神经的眼支，由于视神经没有雪旺细胞，所以视神经不会发生神经鞘瘤[1,2]。眶内神经鞘瘤多数为良性，恶性神经鞘瘤较为罕见[3]，本病的临床表现较多样，主要包括进行性眼突、视力下降、复视、视神经病变等[4]，少见一过性黑矇[5]。在影像学方面CT和MRI能显示肿瘤的位置、形状和病变内部特征，可明确诊断，为手术治疗提供重要依据;而MRI在肿瘤的定性和定位诊断方面明显优于CT[6]。神经鞘瘤常需同海绵状血管瘤鉴别，动态对比增强MRI对二者的鉴别具有显著优势[7]。病理学上神经鞘瘤肉眼观察多呈圆形或者分叶状，界限清楚，包膜完整，切面灰白色或灰黄色，可见旋涡状结构，有时可见出血，囊性变。镜下一般可见束状型(Antoni A型)及网状型(Antoni B型)两种组织结构。以上两种往往同时存在于同一种肿瘤中，其间有过渡形式，但多数以其中一型为主[8]。神经鞘瘤对化学及放射治疗均不满意，唯一有效的方法是手术切除[9]。早期手术容易完整摘除肿瘤，肿瘤过大则术中容易弄破瘤体，致使术后复发[10]。该患者发现眼球突出1a多未予治疗，致使瘤体生长巨大，深达眶尖，为完整摘除肿瘤且避免损伤周围邻近组织，我们采用外侧开眶[11]，手指钝性分离的方法，术中适当使用拉钩，充分暴露术野，尽可能地在直视下完成整个手术，术中尽量避免使用组织钳夹以防止撕破囊膜和夹破瘤组织，避免对眶内正常结构作持续牵拉，以防引起心眼反射及组织损伤，导致视力丧失、眼球运动障碍等严重并发症的发生[10,12]。最终完整摘除肿瘤，且未损伤视力，获得较满意的手术效果。
【参考文献】
1 Warner MA, Weber AL, Jakobiec FA. Benign and malignant tumors of the orbital cavity including the lacrimal gland. Neuroimaging Clin N Am 1996;6:123142
2 Valvassori Ge, Mafee MF, Canter BL. Imaging of the head and neck. New York: Thieme 1995:206207
3宋国祥.眼眶病学.北京:人民卫生出版社 1999:213218
4 Rootman J, Goldberg C, Robertson W. Primary orbital schwannomas.
Br J Ophthalmol 1982;66:194204
5 Peris Martínez C, Espaéa Grégori E, Risueo Reguillo P, et al. Amaurosis fugax as the early manifestation of orbital schwannoma. Arch Soc
Esp Oftalmol 2000;75:831834
6肖利华，王毅，鲁小中，等.眼眶神经鞘瘤的影像学研究.眼科研究 2006;24(5):534537
7 Tanaka A, Mihara F, Yoshiura T, et al. Differentiation of cavernous hemangioma from schwannoma of the orbit: a dynamic MRI study. Am J
Roentgenol 2004;183(6):17991804
8李玉林.病理学.第6版.北京:人民卫生出版社 2006:361
9宋国祥.眼眶病学.北京:人民卫生出版社 1999:208213
10孙为荣,牛膺筠.眼科肿瘤学.北京:人民卫生出版社 2004:368370
11李绍珍.眼科手术学.北京:人民卫生出版社 1997:792801
12肖利华,鲁小中,陶海,等.外侧开眶术的临床疗效观察.中华眼科杂志 2002;38(7):392395 |
