先证者,Ⅱ7,女,43岁。因双眼渐进性视力下降1年余,伴眼前黑影飘动就诊。眼部检查:视力:右眼0.25.一6.0DS=0.3;左眼0.1,不能矫正。双眼角膜透明,前房深,瞳孔等圆,直径3 Film,对光反射存在。散瞳检查,双眼晶状体皮质轻度混浊,晶状体核呈致密的点状、片状混浊。双眼玻璃体混浊,豹纹状眼底(图2)。A/B超声检查:眼轴长度为右眼25.30 IIlm,左眼26.07 mm;角膜曲率:右眼42.50 D,左眼41.25 D;OCT:右眼神经上皮层脱离,可见视网膜前膜,左眼神
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