【关键词】 眼眶 多形性低度恶性腺癌

　　1 病历摘要

　　患者，女，62岁，右侧眼球突出伴视力下降、头痛1年，查体见眼球突出度：右眼19 mm，眶距91 mm，左眼15 mm，右侧眼球突出明显，眶周未触及明显包块，球结膜充血，无水肿，角膜透明，前房深度正常，虹膜纹理清晰，瞳孔光反射灵敏，眼球运动自如。影像检查：右侧眼球较左侧明显突出，CT检查见于右侧眼球后上方见软组织样块影，形态不规则，密度均匀，与上直肌、上斜肌及外直肌关系密切，右侧视神经明显向下受压，与视神经边界清晰，骨质未见破坏(图1);MR检查见病灶呈软组织样信号影，病灶信号均匀(图2)。手术及病理表现：暴露手术野，剪开球筋膜，发现灰白色质硬包块与周围组织粘连紧密，包块无明显包膜，深及眶尖，小心分离后大小约2 cm×1.8 cm×0.5 cm，仔细清扫残留瘤体组织，发现眼肌及筋膜均有侵犯，向球上方探查时发现仍有灰白色类似瘤体组织残留，仔细分离后予以取出，大小约1.5 cm×0.3 cm×1 cm。病理(图3)见细胞形态具有多样性，部分细胞排列成条索状，部分成实性旋涡状，免疫组化CEA(+)、P53(+)、Ki-67(<5%)、GCDFP-15(灶性+)，形态符合多形性低度恶性腺癌。

　　2 讨论

　　多形性低度恶性腺癌在病理上常见于涎腺类肿瘤，是不常见的肿瘤，多发于小涎腺，病例平均年龄约为60岁，女性多见，病理表现为细胞大小形态较一致，但形成佷多不同的结构，核较一致，淡染，染色质呈细颗粒状[1]，主要结构如下：实性(小叶状)团块;筛状区域;细胞排列成条索状或束状，有时呈同心圆状，围绕小的神经纤维或血管排列，也可形成实性旋涡[2];导管样结构;乳头状结构。尽管肿瘤有纤维组织不全包绕，仍可见浸润周围结构和侵犯周围神经。泪器恶性混合瘤又称多形性腺瘤内癌，低度恶性多形性腺癌发生于涎腺略为多见，发生于泪腺罕见[3]，瘤内既有良性混合瘤组织，又有恶性特征的瘤组织，恶性混合瘤远比良性混合瘤少见。眼眶占位性病灶，常见于炎性假瘤、淋巴瘤、血管瘤，少见的有胶质瘤、神经鞘脑膜瘤及转移瘤等，本病例从CT矢状位重建图像上可见病灶与视神经无明显联系，因此可排除与神经相关的胶质瘤及脑膜瘤可能，病灶密度均匀，无钙化，MR未见流空效应可排除血管瘤可能，患者其他部位未见确切病灶，转移瘤可能性较小，因此本病例可考虑为炎性假瘤或淋巴瘤。炎性假瘤与淋巴瘤影像区分较困难，在病理上它们有共同点，组织内都有淋巴组织，因此有些病理上称炎性假瘤为惰性淋巴瘤，因为炎性假瘤生长缓慢，组织内有增生淋巴细胞。本病例病理诊断为多形性低度恶性腺癌，说明该病例既不是炎性假瘤，也不是淋巴瘤，而腺癌是具有腺体组织恶变而来，眼眶仅泪腺具有腺体组织。因此本病例可能为泪腺恶性肿瘤，但泪腺在解剖上位于眼眶的外侧泪腺窝内，本病例病灶位于眼球后上方，所以本病例可能为异位的泪腺恶性肿瘤，十分罕见。(本文图片见封二)

　　【参考文献】

　　1 刘彤华，李维华.诊断病理学.北京：人民卫生出版社，1995，28-29.

　　2 周庚寅，刘洪淇，张庆惠.肿瘤组织病理诊断.济南：山东科学技术出版社，2002，153-154.

　　3 武汉医学院病理学教研室，中山医学院病理学教研组.外科病理学.武汉：湖北人民出版社，1988，1261-1262.