作者：武警总医院眼眶病研究所 杨新吉 黑砚 王毅等

　　来源：中华眼科杂志2006年6月第42卷第6期

　　例1

　　患者男性，35 岁，因左眼球突出3个月，于2004年2月到我院就诊。全身体检未见异常。眼部检查：经国际标准对数视力表查视力右眼裸眼视力0. 5，不能矫正。左眼球向前突出4 mm，各方向运动无明显受限，眼底未见异常。实验室检查：血清免疫球蛋白及尿Bence Jones蛋白均为阴性。胸部X线检查正常。CT扫描：显示左眼眶内软组织肿块影，眶上壁可见骨破坏(图1)。临床诊断：左眼眶内肿瘤。于同年3月14日全身麻醉下行左眶内肿瘤切除术。术中见肿瘤组织呈紫红色，质脆，眶上壁有骨质破坏。病理学检查：光镜下可见瘤细胞呈多角形， 胞质丰富，核卵圆形、深染、偏位，细胞有一定的异型性。肿瘤组织经免疫组织化学染色可见浆细胞抗体阴性，白细胞共同抗原阴性;B 细胞单克隆抗体：CD20阴性，CD79α阴性;T细胞单克隆抗体：CD3阴性，CD45RO阴性;κ轻链单克隆抗体阳性;λ轻链单克隆抗体阴性。病理学诊断为髓外浆细胞瘤(extra medullaryp lasmacytoma，EMP)。术后给予放疗，剂量为40 Gy。随访17个月无复发。

　　图1 眼眶髓外浆细胞瘤患者，CT扫描示右眼眶内软组织块影，边缘清楚，压迫邻近骨质呈骨破坏改变(箭头)

　　例2

　　患者男性，35 岁，因右眼球突出4个月，于2004年11月到我院就诊。全身体检未见异常。眼部检查：左眼未见明显异常。右眼裸眼视力0.8，右眼球突出，各方向运动无明显受限，右眼球突出6 mm，眼底未见异常。实验室检查：血清免疫球蛋白及尿Bence Jones 蛋白均为阴性。胸部X 线检查正常。骨髓穿刺检查为正常骨髓象。CT扫描示：右眼眶内团块状软组织肿块影，眶上壁可见骨质受压破坏。MRI检查可见眶内不规则等T1 长T2 信号影，明显强化。临床诊断：右眼眶内肿瘤。于同年12月14日全身麻醉下行右眶内肿瘤切除术。术中见肿瘤组织呈紫红色，质脆，肿瘤与眶顶骨壁严重粘连，有骨质破坏。病理学检查：光镜下可见瘤细胞胞质丰富，核卵圆形、深染、偏位，细胞有一定的异型性(图2)。肿瘤组织免疫组织化学染色可见浆细胞抗体阳性表达(图3);白细胞共同抗原阴性表达;B细胞单克隆抗体：CD20阴性，CD79α阴性;T细胞单克隆抗体：CD3阴性，CD45RO阴性;κ轻链单克隆抗体阳性表达;λ轻链单克隆抗体阴性表达。病理学诊断为EM P。术后给予放疗，剂量为40 Gy，随访8个月无复发。

　　图2 眼眶髓外浆细胞瘤患者病理学检查，光镜下可见瘤细胞多角形，胞质丰富， 核卵圆形、深染、偏位，瘤细胞有一定的异型性HE染色×200

　　图3 眼眶髓外浆细胞瘤患者，肿瘤细胞胞质呈棕黄色，浆细胞抗体阳性表达 免疫组织化学染色×400

　　讨论

　　EMP是指原发于骨髓造血组织以外的浆细胞肿瘤，是一种罕见的起源于软组织的恶性肿瘤。国外EM P的发生率约占浆细胞瘤的4% [1]，台湾报道约占2. 8% [2]。可发生于任何年龄，40岁以上的男性最常见，男女患者比例约为3:1。可发生在骨髓以外的任何器官，以头颈部及上呼吸道最常见，亦可见于消化道、硬脑膜、胸膜和腹膜等。单独眼眶发病较为少见。

　　为明确诊断EMP，患者应进行全面检查，以排除多发性骨髓瘤(multiple myloma， MM )。尿Bence Jones蛋白试验， 血清胆固醇、钙、磷测定，骨X 线摄片以及肾动能测定，免疫电泳等是重要的诊断试验。由于EMP的病史、临床表现及影像学表现均不典型，确诊有赖于组织病理学检查及随访。EMP的诊断标准为：(1)活检证实为单一骨髓外部位浆细胞肿瘤，有或无淋巴结受累。经骨骼影像学检查， 无骨骼内病变存在， 排除多发性骨髓瘤的可能。(2) 骨髓浆细胞数< 5%。(3)骨髓检查正常。(4)病理学检查，光镜下可见瘤细胞或多或少有成熟浆细胞的特点，如核染色质呈轮辐状排列，胞质丰富，核可偏位，核膜相对于淋巴细胞稍厚，核周晕及核内包涵体形成等。当病变不典型时，应参考免疫组织化学标记，如浆细胞抗体阳性表达，轻链限制表达(κ阳性，λ阴性) 等进行诊断。肿瘤组织免疫组织化学染色检查可证实瘤细胞的单克隆特性， 即证实瘤细胞产生的单克隆免疫球蛋白成分， 有助于浆细胞瘤诊断的确立。

　　近年来，影像学检查手段的完善使其成为EMP的重要辅助诊断方法之一。EMP的CT诊断对本病有一定价值， 主要CT表现为局部软组织肿块影， 边缘较清晰，推压邻近结构致其变形、移位，较常见征象是邻近骨质破坏。Corwin和Lindberg[3]报道12例EMP中有8例出现骨破坏，许健等[4]报道3例均有骨质破坏，梁自民[5] 报道11例中有6例骨质破坏。本组2例发生于眼眶者均有邻近眶骨受侵犯。

　　目前，关于头颈部EMP的治疗存在一定的分歧。国外学者主张单纯放疗，只对放疗后复发的病例才用手术治疗。但多数学者主张本病治疗以局部切除为主， 辅以放疗[1]。对局部复发不能手术切除者，宜采用放疗。一般认为，EMP具有较高的放射敏感性，单纯放疗可获得较高的控制率，但合适的放疗剂量和范围仍有争议，有学者认为放射剂量与EMP的局部控制率之间无明显的量效关系，但另有学者认为放射剂量在40Gy以上时局部控制率达到94%以上，而照射剂量在40 Gy以下的控制率仅为69%，故建议放射计量应大于40 Gy[6] 。EMP患者中仅10% ~ 20% 伴有引流淋巴结受累，故多数学者倾向于局部照射，对淋巴引流区不予预防性照射。对一些分化差、局部破坏、浸润明显的患者可以考虑辅助性化疗[ 7] 。本组2例眼眶EMP 中，均以手术切除加剂量为40 Gy的放疗， 亦取得满意效果。平均随访12个月未见复发，由于随访时间较短，对于远期治疗效果还需继续观察。

　　参考文献

　　1 Alexiou C，Kau R J，D ietzfelbinger H，et a.l Extram edullatyp lasmacytoma：tumor occurrence and therapeutic concepts. Cancer，1999，85：2305-314.

　　2 Shih LY，Dunn P，Leung WM，et a.l Localised plasmacytomas in Tiwan：comparison between extram edullary plasm acytoma and Solitary plasmacytom of bone. B r J Cancer，1995，71：128-133.

　　3 Corw in J， L indberg RD. Solitary plasmacytoma of bone VS. Extram edullary plasmacytoma and their relationship to multiplemyeloma.Cancer，1979，43 1007-1013.

　　4 许健，袁允邦. 单发性浆细胞瘤(附7例X线、CT 分析) . 中华放射学杂志， 1996， 30：121-123.

　　5 梁自民.头颈部软线织浆细胞瘤.国外医学口腔医学分册，1985，3：147-150.

　　6 Susnerwala SS，Shanks JH，Banerjee SS，et a.l Extram edullaryp lasmacytoma of the head and neck region：clinic opatholog icalcorrelation of 25 cases. B r J Cancer， 1997，75：921-927.

　　7 Mendenhall CM，Thar TL，Million RR. Solitary plasmacytoma of boneand soft tissue. Int J Radiat Oncol Biol Phys，1980，6：1497-1501.

　　图1 眼眶髓外浆细胞瘤患者，CT扫描示右眼眶内软组织块影，边缘清楚，压迫邻近骨质呈骨破坏改变(箭头)

　　图2 眼眶髓外浆细胞瘤患者病理学检查，光镜下可见瘤细胞多角形，胞质丰富， 核卵圆形、深染、偏位，瘤细胞有一定的异型性HE染色×200

　　图3 眼眶髓外浆细胞瘤患者，肿瘤细胞胞质呈棕黄色，浆细胞抗体阳性表达 免疫组织化学染色×400