作者：四川大学华西医院眼科 胡玉章
四川大学研究生院 李宇
攀枝花钢铁公司职工总医院眼科 谭经果
攀枝花市中心医院眼科 杨顺书
来源：中华眼底病杂志2006 年1 月第22 卷第1 期
例1
患者女，12 岁。因双眼交替性内斜视、弱视一直在门诊治疗。1年前右眼突然出现闪光感、视力减退来眼底病门诊检查，以双眼牵牛花综合征、右眼视网膜脱离收入院治疗。患儿母亲叙述于孕期3个月时曾有先兆流产史，患儿于出生后3 个月时发现视力差。否认家族史，父母系近亲结婚。检查：视力：右眼0.06，左眼0.08，均不能矫正，双眼水平震颤，33cm 角膜映光为+ 15°，眼球运动检查：双外转暴露巩膜1mm，交替遮盖检查阳性。双眼前节、屈光间质正常。散瞳眼底检查：双眼视盘扩大，约为正常视盘的2倍，其中央为白色结缔组织充填， 自视盘放射状发出10余根粗细不等的血管，难以区分动静脉(图1)。右眼后极部和下方2～9 点钟位视网膜脱离伴少量视网膜前出血，玻璃体和视网膜前及视网膜下无明显增生。反复检查眼底，未发现确切视网膜裂孔。左眼未发现视网膜脱离。诊断：双眼牵牛花综合征;右眼视网膜脱离。全麻下行右眼玻璃体切割手术，切净后极和大部分玻璃体后，用重水压平后极部视网膜，沿视盘边缘行视网膜激光光凝。采用Iridex532激光，光斑200μm，能量120～180mW ，Ⅱ级光斑，视盘周围360°全周光凝两排。并行14% C3F8 眼内填充。手术后每天检查眼底、观察眼压，6d后患儿视网膜复贴出院。手术后随访8个月，手术眼视力为0.06，不能矫正。视网膜复贴良好(图2) 。
图1 双眼手术前彩色眼底像( A右眼, B左眼)。视盘扩大,中央为白色结缔组织充填,表面可见放射状血管,粗细不等,难以区分动静脉。右眼视盘下方及颞下方视网膜脱离, 呈青灰色
图2 右眼手术后彩色眼底像。视盘周围视网膜复贴,光凝斑清晰,颞下支血管线状闭塞
例2
患者男，9 岁。因发现右眼视物不清6d 就诊。检查：视力：右眼光感，光定位准确，左眼1.5。右眼晶状体皮质呈乳白色混浊，无脱位，玻璃体及眼底不能窥清。指触眼压测量：右眼T- 1，左眼正常。眼B型超声检查：右眼视网膜脱离。诊断：右眼并发性白内障;右眼视网膜脱离。收入住院后全麻下行右眼巩膜外冷冻、巩膜环扎、玻璃体切割联合白内障摘除术。手术中发现右眼视盘扩大，中央为白色结缔组织充填，自视盘放射状发出10余根粗细不等的血管，视网膜扁平全脱离，但玻璃体视网膜无严重增生改变。切净后极和大部分玻璃体后，重水压平视网膜，行视盘周围360°视网膜激光光凝， Coherent激光，能量200～240 mW，光斑200μm，Ⅱ级光斑，同时进行14%C3F8眼内填充。手术后7d视网膜复位出院。出院诊断：右眼牵牛花综合征合并视网膜脱离;右眼先天性白内障。手术后随访1年半，视网膜复贴良好，矫正视力：0.04。
讨论
牵牛花综合征是一种可伴有小眼球、残存性第一玻璃体增生症、先天性白内障、高度近视、非孔源性视网膜脱离等的先天性视盘发育异常。视盘呈漏斗形凹陷并被脉络膜视网膜紊乱色素所围绕， 可见视盘中央的表面有神经胶质组织聚集及视网膜血管异常[1]。其发生可能与胚胎发育过程中视杯的胚裂上端闭合不全， 以Bergmeister 原始视盘为中心所发生的异常及中胚层异常等因素有关[2]。多为单侧性，双眼患病极为罕见，少数双眼病例具有遗传倾向，女性发病为男性的2 倍。我们报道的这2 例患者中，例1为女性，双眼发病，其父母有近亲婚配史，患儿从小近视、弱视并发生视网膜脱离;例2为男性，单眼发病，有先天性白内障，手术前并未发现眼底的改变，手术中摘出白内障后才得以证实。两例患者的眼底改变非常典型，诊断明确。
牵牛花综合征合并视网膜脱离的病因及发病机制尚不明确。推测可能为视盘上的异常结缔组织形成的小凹，使蛛网膜下腔的脑脊液从此流下造成视网膜脱离[3]。由于视盘发育不全，该病无特殊治疗，伴发视网膜脱离时可行手术治疗，积极治疗并发症，改善黄斑的功能状况有助于患者恢复一定的视功能。我们对2 例牵牛花综合征合并视网膜脱离的患者采取了类似于视盘小凹性视网膜脱离的手术方式，彻底切除后极部玻璃体皮质，重水压平视网膜后行视盘边缘360°较低能量激光光凝，以彻底阻断液体从视盘凹陷中向视网膜下间隙的流动，再行C3F8 填充。手术后视网膜均完全复位，例1患眼手术后视力维持，例2视力提高。由于初次接触这类病例，惟恐患者周边视网膜有小裂孔，故对例2患者作了巩膜环扎和可疑的视网膜病变区冷冻。2例患者视网膜脱离时间比较长，但玻璃体视网膜的增生并不严重， 因此，对这种类型的视网膜脱离的治疗有别于处理孔源性视网膜脱离，只要让视盘周围的视网膜与脉络膜牢牢粘连即可使视网膜复位，所以我们选用了顶压时间较短的气体而不是硅油进行眼内填充。
参考文献
1 裴言明，方宝康.牵牛花综合征.国外医学眼科学分册，1986，1：21-23.
2 严密. 牵牛花综合征.见：李凤鸣，主编.眼科全书.下册.北京：人民卫生出版社， 1996. 3064-3065.
3 王光璐，马凯，张风，等.视盘先天异常黄斑病变的光学相干断层扫描.中华眼底病杂志，2001，3：71-72. |
