作者：中山大学中山眼科中心 颜建华 吴中耀 韩姬 庞友鉴
来源：中华眼科杂志2006年4月第42卷第4期
眼眶海绵状血管瘤是最常见的原发性眼眶内良性肿瘤，占眼眶肿瘤的14.5% [1] 。但眼眶骨内海绵状血管瘤十分罕见，迄今为止，国外文献仅见少数个例报道 [2-7]，国内尚未见报道。笔者对自1986至2000年在中山大学中山眼科中心住院的214例眼眶海绵状血管瘤患者进行回顾性分析，其中5例为眼眶骨内海绵状血管瘤。由于该病罕见，所有患者均是在术后根据组织病理学检查才做出诊断。现就所见的5例眼眶骨内海绵状血管瘤的临床表现、影像学特点、诊断和鉴别诊断以及治疗等报道如下。
例1
患者男性，48岁，因左眼球突出伴视力下降1年1988年8月30日入院。体检： 全身情况无特殊。眼部检查：裸眼视力右眼0.9，不能矫正;左眼0.1，戴+ 1.00 DS矫正至0.3。双眼晶状体皮质轻度混浊，眼底检查示左眼后极部包括黄斑区有放射状脉络膜皱褶，右眼底无特殊表现。眼球突出度：右眼12 mm，左眼16mm， 眶距100mm，眶缘触不到肿物，双眼正位，眼球运动正常。眼底荧光素血管造影检查：提示左眼后极部条纹状高荧光，符合脉络膜皱褶。A型超声波检查提示： 左眶颞侧球后有一中高波反射，实性占位性病变波形。眼眶X线平片提示左眼眶上部见一高密度组织影，密度不均，呈细网状，边界清楚(图1)。CT检查示左眼眶外侧壁蝶骨大翼处见一软组织块影，大小为2.1cm×1.8 cm，CT值55~65 Hu， 左蝶骨大翼骨质呈膨胀性改变，骨质不规则增厚并向周围膨胀，左眼球向前内移位，眼环正常，无骨质破坏(图2)。入院诊断：(1) 左眼眶肿物;(2) 双眼老年性白内障初发期;(3)左眼屈光不正。于1988年9月4日在局部麻醉下行左眼外下方穹隆部结膜切口+外眦部皮肤切开前路开眶肿物摘除术，术中见外侧眶内有一3. 0 cm×2. 5 cm×1. 5 cm紫红色肿物，锥形，边界清楚，触之易出血，肿物与外侧骨壁相连，且相连处骨质增生，将肿物连同增生骨质切除后见骨壁呈蜂窝状改变，用骨蜡填充骨壁缺损后分层缝合。术后组织病理学诊断为：左眼眶蝶骨内海绵状血管瘤。术后6个月复查：右眼视力0.9，不能矫正，左眼视力0.3，不能矫正;眼球突出度：右眼12 mm，左眼13 mm;眶距100 mm，双眼正位，眼球运动正常。
例2
患者男性，55岁，因左眼球渐进性突出，伴视力下降1年于1990年5月29日入院。体检：全身情况无特殊。眼部检查：右眼视力0.8，戴- 0.50DS可矫正至1.0，左眼视力0.2，不能矫正。眼球突出度：右眼10mm，左眼28mm，眶距103 mm，眶缘未触及肿物，双眼正位，眼球运动：右眼正常，左眼基本固定不动，左下睑外翻，闭合不全4mm，结膜轻度充血，角膜下1/3点状上皮着色。眼底见视乳头边界不清，色红。A超示左眼球后有一高肿物入射波，其后为14mm 的无波衰减区。眼眶X线示左眼眶后段有一直径6cm类圆形密度影，星芒状，边界光滑清楚，肿物已侵犯颅前窝，未见明显骨质吸收征。入院诊断：(1)左眼眶前颅窝肿物;(2)右眼屈光不正。于1990 年5月29日在局部麻醉下行左眼外上方皮肤入路前路开眶肿物活检术，术中见肿物由上眶顶中央向前下突出一质硬肿物，紫红色，肿物表面为硬性骨壁，其内为富含血管的肿物。术后组织病理学检查诊断为：左眶额骨内海绵状血管瘤。术后即转中山大学第一附属医院脑外科行开颅手术后失访。
例3
患者女性，46岁，因发现左眼外侧眶缘肿物2年于1997年11月25日入院。体检：全身情况无特殊。眼部情况：双眼视力均为1.5，双眼前节和眼底检查无异常。眼球突出度：双眼均为10mm，眶距97mm，双眼正位，眼球运动正常。左颞侧眶缘肿胀，可触及2.0cm×2.0 cm×2.0cm大小硬性肿物，表面光滑，不活动，无压痛。B 超提示左眶内未见占位性病变声像。CT示左眼外侧眶壁高密度肿物，边界清楚。于1997年11月29日在局部麻醉下行左眼外侧皮肤入路前路开眶术，术中见肿物为骨性，用骨凿完整凿除2.0 cm×2.0 cm×1.5 cm骨肿物。术后组织病理学检查可见：送检组织为骨组织，内有多量大小不一的窦性血管腔，有少量纤维组织间隔。诊断为左颧骨内海绵状血管瘤。术后2年复查：双眼视力均为1.5，肿物无复发。
例4
患者女性，39 岁。因左眼眉弓中央触及硬性肿物，并渐进性增大8年于1998年6月8日入我院。体检：全身情况无特殊。眼部检查：双眼视力均为1.2，双眼前节和眼底检查无异常。眼球突出度：右眼15mm，左眼17mm，眶距100mm， 双眼正位，眼球运动正常。左眶上缘中央可扪及3.0 cm×2.0 cm×2.0cm近圆形肿物，皮肤面边界清，与皮肤无粘连，肿物附着于眉弓，不活动，后界不清，下缘有轻度压痛，质硬，表面皮肤无红肿。B超示左眼眶近眉弓处半圆形低回声肿物，肿物后界不清。彩超未见肿物内部血流信号。CT示左侧眉弓高密度肿物，考虑为骨囊肿。于1998年6月14日在局部麻醉下行左眼眉弓皮肤切口前路开眶肿物切除术，术中见肿物为骨性，大小约3.0 cm×2.0 cm×2.0 cm，骨质较疏松，血管丰富，完整切除肿物。术后组织病理学诊断为左眶额骨内海绵状血管瘤。术后1年复查肿物无复发。
例5
患者女性，50岁。因右眼眶外下缘肿物6个月于1999年11月15日入院。体检：全身情况无特殊。眼部检查：双眼视力均为1.5，双眼前节和眼底检查无异常。眼球突出度：右眼15mm，左眼15mm，眶距94mm，双眼正位，眼球运动正常。右外侧壁下方可触及约2. 0cm×2. 0cm×1.5cm质硬肿物，边界清，与皮肤无粘连，表面光滑，无触痛，不活动。CT示右眼眶外侧壁颧骨前部有一2.0cm×2.0cm×1.5cm 大小骨质密度影，边界清，向前方突出，基底与颧骨相连。于1999年11月18 日在局部麻醉下行右眼眶外下方皮肤入路前路开眶肿物切除术，术中见肿物呈暗红色，质硬，边界清，基底部与颧骨相连，且骨凿凿除基底部骨质后见该处肿物呈蜂窝状。术后病理学检查示肿物由成熟板层骨组成，间隙内为扩张血管腔，衬以内皮细胞，管腔环绕平滑肌及成纤维细胞，未见异形细胞，诊断为右眶缘颧骨内海绵状血管瘤。术后未发生任何并发症。术后半年复查肿物无复发。
讨论
骨内血管瘤十分罕见，只占原发性骨肿瘤的1%，其中以脊椎骨内血管瘤最为常见，其次为颅骨 [2]，累及构成眼眶诸骨者占5% [5]，骨内血管瘤以海绵状血管瘤多见，少数为毛细血管瘤。发病原因不明，可能为先天性或与过去外伤史有关，本组5例患者全部为骨内海绵状血管瘤，均无外伤史。由于其良性性质，眼眶骨内海绵状血管瘤一般表现为无痛性逐渐增大的硬性肿物，肿物与眶壁相连， 不活动，无压痛，与皮肤无粘连，边界清楚。根据原发部位的不同而有肿物压迫的相应症状，如肿物位于眼眶前部，则可触到肿物，而对视力的影响较小;如肿物位于后眶，则主要表现为眼球突出以及眼球向肿物对侧移位与斜视，眼球向肿物方向运动障碍和眼球压迫症状如视乳头水肿、脉络膜皱折、黄斑部放射状水肿皱折等，视功能常受到不同程度的损害。例1和例2患者病变部位偏后，均出现了眼球受压征和影响患眼视力，其中例2患者同时侵犯了前颅窝，需做开颅手术;例3、例4及例5患者肿物位于眶前部，均没有影响视功能。
传统X线检查对眼眶软组织肿瘤的诊断意义不大。但对眼眶骨性肿瘤却有重要价值。眼眶骨内海绵状血管瘤的X线表现特点为受累部位眶壁骨呈细小网状或细条状蜂窝样改变，肿物侧面照则可显示为放射状条纹，类似阳光初现的景象，有一定的诊断特异性 [5-7]。本文例1和例2患者做了眼眶X线检查，例2显示有典型的星芒状条纹。超声波检查则由于肿物的骨性成分对声波的阻挡，使之与眼眶内软组织海绵状血管瘤的肿物内高反射波或内反射强及透声性好的特点不同，多显示为明显的声衰减与低内反射，彩色多普勒示肿物内部无明确血流。CT检查多表现为眶壁骨有高密度的肿块影，肿物表面骨质呈膨胀性改变，肿物与眶骨相连部分骨质有不规则增厚，通常无眼环增厚，无骨质破坏。有时肿物表现为骨囊肿样改变，肿物表面为骨密度影，肿物内部则为相对低密度的肿物影。本文例4患者术前曾诊断为“骨囊肿”，术后组织病理学检查才证实为骨内海绵状血管瘤。
尽管眼眶骨内海绵状血管瘤有比较特征性的临床表现和影像学特点，但由于临床上十分罕见，眼科医师与影像学医师很少能在手术前作出明确的诊断。我们报道的5例患者均是在手术后经组织病理学检查才作出诊断。有下述表现者提示可能为眼眶骨内海绵状血管瘤：(1)眼眶部位出现无痛性逐渐增大的硬性肿物，肿物与眶壁相连，不活动，无压痛，边界清楚，与皮肤无粘连。(2) X线检查肿物呈细条状或蜂窝状密度影，有时显示有放射状条纹。(3) CT检查表现为眶壁肿物处有骨样高密度肿块影，肿物内部有相对低密度区域，表面骨质呈膨胀性改变，无骨质破坏。需要与骨内海绵状血管瘤相鉴别的骨性眼眶病变有：(1) 骨纤维异常增殖症，多见于10~20岁的青少年，可累及多个颅骨，X线或CT扫描示病变区有细小半透明区或弥漫性增大的硬化区域。这与骨内海绵状血管瘤多见于35~50岁和骨内以较低密度病变为主不同。(2)嗜酸性肉芽肿，多见于3~10岁的儿童，有明显的骨质破坏改变，易与骨内海绵状血管瘤相鉴别。(3)多发性骨髓瘤和骨转移癌等，常有全身其他部位的病变，且有明显的骨质破坏等可与骨内海绵状血管瘤相区别。
眼眶骨内海绵状血管瘤的组织病理学检查大体观可见肿物灰紫红色，质硬，切面呈蜂窝状，显微镜下见其由成熟骨板骨小梁组成，间隙内为大小不一的扩张血管腔，血管腔内充满红细胞，内衬内皮细胞，管腔环绕平滑肌及成纤维细胞等(图3) 。
图3 眼眶骨内海绵状血管瘤患者组织病理学检查可见肿物由成熟骨板骨小梁组成，间隙内为扩张血管腔，内衬内皮细胞，管腔环绕平滑肌及成纤维细胞等HE 染色×100
眼眶骨内海绵状血管瘤的治疗主要依靠手术切除，视病变部位可采用前路开眶或侧壁开眶。术中需切除肿瘤边缘少量正常骨质，肿物切除后可应用自体骨或生物骨材料作填充修补。本组病例因病变累及眶壁的范围不大，不需作骨性组织修补。文献报道尚未见手术后复发病例，本组5例患者术后随访均未见复发。
参考文献
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