作者：李雯霖 吕秀芳 陈凌燕 张越骊
作者单位：广东省深圳市儿童医院眼科
【病例资料】
患儿女，6岁。左眼眶下壁近颧骨被竹筷刺伤后左眼视物不清、左眼球突出来我院就诊。
眼部检查：视力：右眼1.0，左眼眼前指数。右眼前节及眼底检查未见异常，左眼上下睑饱满，左下睑皮肤可见3mm伤口，左上睑明显下垂，遮盖四分之三角膜，眼球突出度：右眼12mm，左眼15mm，左眼球各方向运动完全受限(见图1)，角膜知觉消失，瞳孔散大7mm。右眼底未见异常。左眼底：视神经乳头及视网膜色略淡，眼底动静脉较右眼稍细，其余未见异常。眼压：右14.57mmHg，左5.5/5.5=15.88mmHg。眼眶CT扫描显示：左眼眶前下缘软组织挫伤，左眼球后下方密度增高(见图2)。诊断：左眼眶尖综合征。予静滴地塞米松，每日5mg，连续2天。
2天后，眼部检查：视力：右眼1.0，左眼0.10，左眼球无明显突出，但左眼上睑下垂、眼球运动障碍及瞳孔散大无改善，双眼眼底检查未见明显异常。眼压：右：5.5/5.5=15.88mmHg，左：5.5/5=17.30mmHg，左眼眶多普勒彩色超声显示左眼球后未见明显异常。考虑左眼眶内出血已明显吸收，眶压不高，停用静滴地塞米松，予肌注鼠神经生长因子18μg，每日一次，连续10天。
12天后，左眼视力明显提高达0.4，左眼上睑下垂明显改善，上睑遮盖三分之一角膜，眼球运动均有明显改善，各方向眼球运动均能越过中线，角膜知觉恢复，瞳孔直径5mm。停用鼠神经生长因子后口服维生素B族、肌酐和三磷酸腺苷等。
27天后，病情稳定，左眼视力0.6、上睑下垂和眼球运动没有进一步改善，左眼出现外斜20棱镜。此时开始结合单眼遮盖治疗，每周遮盖右眼5~6天，同时左眼进行精细训练。
37天后，左眼视力0.8，左眼上睑无明显下垂，各方向眼球运动基本无障碍，瞳孔缩小，直径约4~5mm。继续口服上述神经营养药物，同时坚持遮盖健眼，每周5天，持续一个月。
现随访5个月，眼部检查：视力：右眼1.0，左眼1.0，左眼上睑无下垂，角膜知觉恢复，瞳孔直径3mm，直接和间接对光反应存在，眼底：视乳头和视网膜色正常，眼底动静脉血管未见异常，眼球各方向运动均正常。
【讨论】
眶尖综合征是眼部外伤的一种严重的致盲性眼病。眶尖是眶内血管和神经集中的部位，眶尖区有视神经孔及眶上裂等重要解剖结构，任何原因导致眶尖的神经、血管损害所产生的临床征象称为眶尖综合征。肿瘤、真菌、病毒感染、炎症、眶尖部缺血、外伤及手术损伤累及眶尖时均可致眶尖综合征的发生。
眶尖综合征的主要临床特点是;(1)由于第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，眼球固定，各方向不能转动，上睑下垂，瞳孔散大。(2)三叉神经第一支麻痹，其支配的区域感觉障碍。(3)由于视神经损伤引起严重的视力障碍甚至失明。
外伤是导致眶尖综合征的主要原因之一，眶部穿通伤和钝挫伤均可导致眶尖综合征，眶部穿通伤导致的眶尖综合征通常伴随眶骨骨折，但有报道因眶部存留异物而没有眶骨骨折导致眶尖综合征。因此，对于外伤引起的眶尖综合征，眼眶影像学检查十分重要，是排除眶骨骨折和眶部异物存留必不可少的检查方法。
不同病因引起的外伤性眶尖综合征采取不同的治疗方法。Li等报道经鼻内窥镜手术治疗了17例外伤性眶尖综合征，随访2个月至2年，结果表明有16例病人术后痊愈。另有文献报道有11例眶尖综合征根据病变位置的不同分别采用两种不同的眶尖减压手术，随访结果表明眶尖减压术能有效治疗眶尖综合征，且经开烦的眶尖减压术能治疗合并脑外伤的眶尖综合征，术后疗效与手术时机、手术途径和外伤导致的神经损伤的严重性有关。
本例患儿是因竹筷刺伤左眼眶下壁近颧骨，左眼球明显突出，眼眶CT扫描显示左眼球后下方密度增高，提示左眼眶内有出血，但未显示左眼眶壁有骨折。该病例致视力明显下降的原因可能是眶尖部组织由于眼眶外伤受挤压后淤血水肿，血液回流受阻，眶内出血，眶压升高产生机械性压迫作用，而伤及视神经血管，同时造成眼动脉血流量减少，组织缺血、缺氧，而致严重的视力损害。同时由于眶内血肿致眶压升高导致眼球突出，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，眼球固定，上睑下垂，瞳孔散大。经静滴皮质类固醇2天后，眶压下降，眶内出血吸收，眼球突出明显改善。因为皮质类固醇的抗氧化特性限制了自由基的损害反应，可以减轻外伤后的水肿，限制挫伤性视神经炎的发生，同时减轻外伤引起的血管痉挛。Acarturk等报道应用大剂量皮质类固醇治疗了11例由外伤引起的眶上裂或眶尖综合征，没有发现由大剂量皮质类固醇的应用而导致的并发症，且长期随访病人均彻底治愈。
本例患儿伤后2天左眼眶多普勒彩色超声显示左眼球后未见明显异常，提示左眼眶内出血已明显吸收，但左眼视力、上睑下垂、眼球运动障碍、角膜知觉及瞳孔散大等无明显改善，这可能是由于第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经麻痹、仍然处于局部缺血的“休克”状态，连续肌注鼠神经生长因子10天后，上述症状均明显改善，左眼视力0.6，说明眶尖综合征恢复期应用促神经生长再生的药物是减轻损伤和促进神经功能恢复的重要措施。病情稳定后我们使用遮盖法压抑健眼，同时左眼进行精细训练，一个月后，左眼视力1.0，左眼上睑无下垂，眼球各方向运动正常，瞳孔恢复正常大小。我们的体会是眶尖综合征的恢复期尽早进行患眼视功能训练有利于麻痹肌功能的恢复。
总之，早发现，早治疗是眶尖综合征取得理想疗效的关键，如果有手术指征，尽早施行手术减压，如果没有手术指征，合理使用促进神经功能恢复的药物，及时进行视功能训练也能取得满意的疗效。 |
