患者，女，21岁。因进行性左颞部头痛伴复视、上睑下垂3周于2008年12月30日入院。患者于入院前3周无明显诱因出现左颞部头痛，呈持续性胀痛，位于左侧颞部及左眼眶后部，头痛逐渐加剧，1周后出现左额颞部麻木、复视以及上睑下垂，有时伴恶心、非喷射状呕吐，不伴发热。既往体健。入院查体：神志清楚，言语流利，左上眼睑红肿、下垂，左眼球固定，左瞳孔散大，直径6 mm，对光反射消失，左侧眼裂以上针刺痛觉减弱，双眼视力正常、视野无缺损。其余查体未见阳性体征。实验室检查：血WBC 11.19×109/L，N 0.80，CRP 14.9 mg/L，纤维蛋白原5.09 g/L;ESR、D二聚体、甲状腺功能、免疫球蛋白、免疫复合物及肿瘤标记物均正常;抗链“O”、类风湿因子、抗核抗体、抗双股DNA抗体均阴性;脑脊液压力80 mmH2O，常规、生化正常;脑MRI(见图1～3)提示脑实质未见异常信号影，脑沟、脑裂、脑池不宽，脑室对称，蝶鞍不大，鞍内垂体饱满，左侧眼球突出，晶状体及玻璃体信号未见异常，左侧外直肌及上直肌明显增粗、信号未见明显异常，视神经走形扭曲不自然;增强后可见左侧眼眶上直肌及外直肌均明显强化，临近颞叶脑膜明显增厚、强化，沿至海绵窦略显增宽、强化，左侧鼻咽部、翼肌亦强化。入院后给予维生素B族、脱水、抗感染以及免疫抑制剂(地塞米松)等治疗2 d后，患者出现左眼视力骤降、完全失明，但头痛缓解，脑动脉MRA、脑静脉MRV未见明显异常，脑MRI示左眶内外直肌及上直肌明显增粗，视神经受压移位，视神经膜呈明显T2高信号(见图4)。诊断为眶尖综合征(orbital apex syndrome,OAS)(左侧)，遂给予甲泼尼龙冲击，并行眶尖减压术，口服强的松后逐渐减量，随访4个月，左眼视力略有恢复，可辨认指数，头痛消失，左侧上睑、瞳孔及眼球运动恢复正常。病理结果符合非特异性炎性改变，眼肌、脂肪组织线粒体异常，未见明显病毒性颗粒。
讨 论 OAS又称眶上裂视神经孔综合征，涉及2个结构：(1)眶上裂，第III、IV、V1、VI脑神经和眼静脉通过该处;(2)视神经孔，有视神经、眼动脉、交感神经分支通过。所以OAS累及II、III、IV、V1、VI脑神经，临床表现为急性进行性眼肌瘫痪，上睑下垂，眼球固定，瞳孔散大，对光反射迟钝或消失，视力下降，鼻根部、上眼睑、前额、颞区可有疼痛、麻木。OAS与眶上裂综合征最重要的区别是后者无视神经损害、视力下降。此外，OAS还需与下列疾病相鉴别：(1)海绵窦综合征。海绵窦位于蝶窦、蝶鞍及垂体两侧，为硬膜外静脉丛，引流眼静脉、蝶顶窦及前、后海绵间窦的静脉血，流入岩上窦及颈内静脉[1]。常为急性或亚急性起病，可有OAS的临床表现，还包括V2以及眼交感神经损害[2]。Lin等[3]回顾了68例海绵窦综合征患者，III、VI脑神经最多被累及，其次是IV脑神经。海绵窦综合征更多见于双侧病变。(2)TolosaHunt综合征。2004年国际头痛学会把它定义为阵发性的眼眶疼痛，伴随第III、IV和(或)VI脑神经中一或多条麻痹，通常可自行缓解，但容易复发和缓解。诊断标准：(1)单次或多次发作的单侧眼眶疼痛，未经治疗，可持续数周;(2)III、IV和(或)VI脑神经麻痹，MRI或活检证实有肉芽肿;(3)脑神经麻痹与疼痛同时或在疼痛发作2周内出现;(4)疼痛和麻痹在皮质类固醇适当治疗后72 h内缓解;(5)排除其他原因[4]。TolosaHunt综合征表现为同时发生的双侧眼外肌麻痹极为罕见，Sugie等[5]报道了第1例双侧TolosaHunt综合征。
OAS的病因与眶上裂综合征、海绵窦综合征的病因基本相同，即非特异性炎性反应、感染性、占位性疾病、医源性/外伤性、血管性、其他原因如黏液囊肿等。当病因不明时，最主要措施包括临床动态观察、经验性应用皮质类固醇及手术活检[6]。应注意某些感染性疾病如真菌感染应用皮质类固醇后可导致严重后果，应禁忌使用[7]。该患者起初表现为眶上裂综合征，最后进展为OAS，可能与该患者左眼眶内容物明显肿胀，应用皮质类固醇后，导致水钠潴留进一步压迫视神经有关，所以临床怀疑非特异性炎性反应所致OAS时应早期谨慎应用皮质类固醇，动态观察病情变化，若皮质类固醇治疗难以控制，应及早手术活检以明确病因。
【参考文献】
1 张体江，张国明，朱克文，等.海绵窦综合征影像诊断[J].实用放射学杂志，2008，24(4)：571573.
2 Foroozan R，Bhatti MT,Rhoton AL.Transsphenoidal diplopia[J].Surv Ophthalmol,2004,49(3):349358.
3 Lin CC,Tsai JJ.Relationship between the number of involved cranial nerves and the percentage of lesions located in the cavernous sinus[J].Eur Neurol,2003,49(2):98102.
4 International Headache Society.The international classification of headache disorders[J].Cephalalgia,2004,24(Suppl 1):1151.
5 Sugie K,Morikawa M,Taoka T，et al.Serial neuroimaging in TolosaHunt syndrome with acute bilateral complete ophthalmoplegia[J].J Neuroimaging，2009，14(18):2 5802 582.
6 Yeh S,Foroozan R.Orbital apex syndrome[J].Curr Opin Ophthalmol,2004,15(6):490498.
7 Cho SH,Jin BJ,Lee YS,et al.Orbital apex syndrome in a patient with sphenoid fungal balls[J].Clin Exp Otorhinolaryngol,2009,2(1):5254. |
