作者:孙 荣, 陈长征, 周芸芸, 郑红梅, 余运娴 作者单位:(武汉大学人民医院眼科,湖北 武汉 430060)
【关键词】 视网膜肿瘤;血管瘤;视网膜;病例报告
视盘毛细血管瘤(Capillary hemangioma)是一种先天性、发育性视网膜血管肿瘤,发病率仅为1∶(10 000~22 000),而视盘毛细血管瘤合并新生血管性青光眼则更为少见,现将观察到的1例报告如下。
11岁女性患者,1周前无诱因出现右眼红肿、胀痛,3 d前视力急剧下降入院。当地医院病历记载Vod:指数/30 cm,行抗病毒、抗生素治疗无效。2年前做过“甲状腺囊肿”手术。既往视力好,家族中无类似眼病,无癫痫发作病史。
眼部检查:Vod:无光感,Vos:1.0。眼压:右眼30 mmHg,左眼9 mmHg。右结膜混合性充血,角膜轻度水肿,下方可见散在色素性角膜后沉着物,丁达尔(+)。虹膜可见新生血管,瞳孔圆,直径6 mm,对光反射消失,玻璃体可见尘样混浊。眼底视盘水肿隆起,边缘不清,静脉扩张迂曲,表面毛细血管扩张。黄斑区可见视网膜水肿、脱离(图1)。
荧光素眼底血管造影(FFA):早期视盘周围大片遮蔽弱荧光,视盘表面血管扩张渗漏明显。晚期视盘荧光素渗漏中可透见表面血管负影(图2~3),周边视网膜未见异常荧光。吲哚青绿血管造影(ICGA):右眼视盘周围遮蔽弱荧光,视盘表面扩张血管影。造影晚期未见明显渗漏,可透见视盘表面血管负影,部分视网膜大血管壁高荧光(图4~5)。视觉诱发电位(VEP)检查提示右眼潜伏期延迟,振幅明显降低。房角检查:左眼开角,右眼房角结构窥不清。右眼B超提示右眼视网膜脱离,玻璃体混浊。彩超检查考虑部分视网膜脱离,未发现视盘占位性病变及异常血流信号。
患者眼压逐渐升高,局部降眼压后行右眼经巩膜睫状体光凝术,术后眼压控制在15 mmHg。一周后复查眼底可见围绕视盘周围大片不规则黄白色渗出(图6);1月后较前增加(图7),4月后检查:原渗出大部分吸收,视网膜静脉迂曲消失,视盘色淡,表面未见明显异常(图8)。
讨论:视网膜毛细血管瘤可以发生在视网膜的任何部位,仅有约11%~15%发生在视盘或视盘旁[1],且好发于颞侧。发生在视盘附近的毛细血管瘤其位置特殊,没有明显的滋养和回流血管,常被称为视盘毛细血管瘤或近视盘毛细血管瘤。按生长方式可以分为内生型(局限型)和固着外生型(弥散型),本例患者体征属于后者,其边界不清,无明显包膜。
本例患者为视盘毛细血管瘤合并新生血管性青光眼,临床上罕见。Webster[2]发现仅有约2%的视网膜毛细血管瘤患者合并新生血管性青光眼。本例患者继发新生血管性青光眼的病因不明,有学者认为视网膜毛细血管瘤大量视网膜下积液伴发视网膜脱离是导致新生血管性青光眼发生的主要原因[3]。本例患者在随访过程中发现视盘周围出现了大片黄白色渗出,且在接下来的几个月内逐渐被吸收,这一临床表现须与Coat's病相鉴别。
【参考文献】
[1]Singh AD,Shields CL,Shields JA.von HippelLindau disease[J].Surv Ophthalmol,2001,46(2):117-142.
[2]Webster AR,Maher ER,Moore AT.Clinical characteristics of ocular angiomatosis in von HippelLindau disease and correlation with germline mutation[J].Arch Ophthalmol,1999,117(3):371-378.
[3]Moskowitz C,Edelstein C,Oh M,et al.Retinal capillary hemangioma in von HippelLindau disease[J].Can J Ophthalmol,2005,40(2):192-194 |