一．  定义：

　　正常角膜组织中的某种细胞受某种异常基因决定而使其结构和功能受到进行性损害的过程，成为角膜营养不良。本病他特征绝大多数为双眼对称性，大多为常染色体显性遗传，好发于中央部角膜，不伴有任何炎症现象，不发生新生血管。其特征为双眼角膜有异常物质沉积。该病开始时往往只侵犯角膜的某一层次，晚期可波及邻近组织，甚至侵犯全层角膜。往往对药物治疗反应不佳。

　　二．分类（按解剖部位）

　　1、角膜前部营养不良2、角膜基质营养不良3、角膜内皮营养不良

　　三、各型临床特征及治疗

　　（一）、角膜前部营养不良

　　1、角膜前基底膜营养不良（地图状－点状－指纹状营养不良）

　　双眼对称性发病，主要见于成年人，常在30岁以后发病，早期多无自觉症状。

　　临床特征：在角膜上皮内可见弥散的灰白色斑片（地图样）、大小不等的白色奶油状小囊肿（点状）、细小的折光细线呈环形同心圆排列（指纹状），裂隙灯宽带光侧照法或后光照射法易于分辨。自发性角膜上皮剥脱（糜烂）、疼痛、畏光，尤其是睡后睁眼时易于发生，可引起视力下降。

　　病理上主要表现在上皮及基底膜，基底膜可增厚2－6um，把上皮细胞层分成前后两部分，前部极易被剥脱，后部靠近异常基底膜的细胞发生退化、液化、形成空泡或囊肿样，其中含有退化变形的细胞核及细胞质碎屑。

　　治疗：早期无自觉症状者无需治疗。晚期有症状者局部可应用高渗眼水或眼膏。如果病变部位位于瞳孔区影响视力，可行上皮清创术刮除病变上皮，或配戴亲水性软性角膜接触镜，易改善症状和提高视力。

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