（三）角膜内皮营养不良

　　1、Fuchs角膜内皮营养不良

　　通常于50－60岁开始发病，女性较男性多2.5倍左右，双眼发病，但通常不对称。

　　临床特征：第一期，又称滴状角膜，角膜中央后表现为多个细小的、向前房突起的滴状赘疣；第二期：又称原发性角膜内皮失代偿期，为基质层与上皮层角膜水肿，上皮及上皮下小泡发展为大泡，基质层呈毛玻璃样混浊，可出现明显的后弹力层皱褶；第三期：结疤期，深浅层新生血管长入，大泡反复发作破裂形成瘢痕。

　　病理：角膜内皮细胞数目减少，密度下降，平均细胞面积增大，变异系数增大，六角形细胞比例下降。

　　治疗：一期无症状无需特殊处理，二期可局部应用高渗药物及消炎抗感染眼膏，配戴软性角膜接触镜可减轻疼痛并增加视力，晚期视力严重受损可行穿透性角膜移植术

　　2、后部多形性角膜内皮营养不良可以是先天性亦可以在幼年开始发病，双眼发病，但通常不对称，早期一般无症状，视力损害较轻。

　　临床特征：病变位于后弹力层，线性或簇状聚集性小疱、灰色混浊或边缘呈不规则锯齿的宽带。虹膜异常包括虹膜前粘连和瞳孔移位，有时伴有角膜水肿，可见青光眼。

　　病理：后弹力层有梭形或结节状赘生物（PAS染色阳性）。

　　治疗：早期物症状且视力未受影响可以无需处理，若角膜水肿、混浊明显，影响视力严重，可施行穿透性角膜移植，若继发青光眼，则需先行抗青光眼手术，待眼压降至正常后再行穿透性角膜移植术，但往往预后不佳。

　　3、先天遗传性角膜内皮营养不良

　　临床特征：角膜水肿和混浊。隐性和显性遗传型有不同的临床表现。

　　常染色体隐性遗传：出生时发病，病情稳定，无明显进展，眼球震颤常见，少有疼痛和畏光。全角膜水肿，角膜厚度增加，后弹力层增厚。

　　常染色体显性遗传：儿童时期发病，缓慢进展，无眼球震颤，常出现疼痛、流泪和畏光。角膜弥漫性水肿混浊，并有散在的灰色斑点。

　　病理：上皮细胞和基质纤维板层间有颗粒状物质沉着，后弹力层弥漫性增厚，内皮细胞内出现空泡。

　　治疗：早期局部可用高渗药物，严重者可行穿透性角膜移植术，但手术效果不甚理想。

　　　　　原作者： 角膜眼表疾病专科
来 源： 角膜眼表疾病专科

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